U około połowy pacjentów z zespołem Lamberta-Eatona, stwierdza się raka drobnokomórkowego płuc. Chorzy wytwarzają przeciwciała przeciw kanałom wapniowym, które występują w zakończeniach neuronów i w warunkach prawidłowych uwalniają acetylocholinę do synapsy. W zespole Lamberta-Eatona uwalnianie acetylocholiny do synapsy jest niewystarczające, co stanowi przyczynę zaburzeń przewodnictwa nerwowo-mięśniowego i występowania osłabienia mięśni.
Objawy i diagnostyka
Na ogół objawy choroby można zaobserwować w czwartej dekadzie życia, ale mogą wystąpić w każdym wieku. Zaliczamy do nich osłabienie proksymalnych mięśni szkieletowych (trudności w chodzeniu), zaburzenia autonomiczne (suchość w ustach, trudności w mówieniu i połykaniu, zaburzenia związane z pęcherzem moczowym i jelitami) oraz osłabione odruchy ścięgniste, a także ataksję móżdżkową (przy występowaniu raka drobnokomórkowego płuc). Chory może skarżyć się na parestezje (mrowienia i drętwienia w kończynach), opadanie powiek (ptoza), ogólne zmęczenie, problemy w oddychaniu (duszność), a mężczyźni na zaburzenia erekcji.
We krwi pacjentów obecne są przeciwciała przeciw kanałom wapniowym w zakończeniach komórek nerwowych. Występują również typowe zmiany w elektrostymulacyjnej próbie nużliwości, pod postacią zmniejszenia amplitudy i pola kolejnych odpowiedzi podczas stymulacji. Ponadto wykonana może zostać elektromiografia pojedynczego włókna mięśniowego, w celu potwierdzenia choroby nerwowo-mięśniowej oraz badanie neurograficzne.
Objawy zespołu mogą się nasilać na skutek: upału, gorących kąpieli, infekcji i gorączki. Pacjent musi zadbać o równowagę między pracą, a wypoczynkiem i snem.
Zespół Lamberta-Eatona należy różnicować z miastenią, zespołem Guillaina-Barrégo, stwardnieniem zanikowym bocznym, wczesną postacią choroby Parkinsona, zwężeniem kanału lędźwiowego i parkinsonizmem dolnej połowy ciała.
Możliwości leczenia
Celem postępowania terapeutycznego jest wykrycie przyczyny zespołu np. nowotworu płuc oraz złagodzenie osłabienia mięśni i tym samym poprawa jakości życia. Zespół Lamberta-Eatona aktualnie jest chorobą niewyleczaną, ale możliwe jest prowadzenie terapii objawowej. Podawany jest fosforan 3,4-diaminopirydyny, którego zadaniem jest zwiększenie wydzielania acetylocholiny z komórki nerwowej do synapsy. Lek jest zwykle dobrze tolerowany przez pacjentów. U niektórych jest łączony z pirydostygminą.
Jeśli taka metoda leczenia jest nieskuteczna, wówczas prowadzona jest immunosupresja (prednizon/prednizolon z azatiopryną). Krótkotrwały efekt terapeutyczny uzyskuje się po plazmaferezie i dożylnej podaży immunoglobuliny ludzkiej. Poprawę może też przynieść skuteczne leczenie towarzyszącego nowotworu.
Rokowanie w zespole Lamberta-Eatona zależy od obecności nowotworu płuc. Gdy występuje, niestety rokowanie jest dużo bardziej niekorzystne z uwagi na specyfikę przebiegiu nowotworu. Wówczas średnie przeżycie wynosi do około 2 lat.
Zespołowi lamberta-Eatona można próbować zapobiegać stosując w codziennym stylu życia profilaktykę chorób nowotworowych. To nic innego jak zdrowe żywienie, wdrożenie regularnej aktywności fizycznej, unikanie palenia tytoniu i biernego palenia, rezygnowanie z picia nadmiernych ilości alkoholu, a także mieszkania w miastach, gdzie jest stwierdzony wysoki stopień zanieczyszczenia powietrza.
Na podstawie:
|
|
|
|