Zespół Hakima

Zespół Hakima
Zespół Hakima, znany też jako wodogłowie normotensyjne komunikujące, to potencjalnie odwracalna przyczyna otępienia. Charakteryzuje się występowaniem zaburzeń chodu, funkcji poznawczych i nietrzymania moczu. W jego przebiegu stwierdza się także poszerzenie układu komorowego. Choroba dotyczy osób w wieku średnim. Z uwagi na niespecyficzne objawy, rozpoznanie wodogłowia normotensyjnego pozostaje ograniczone, ponieważ wiele innych chorób rozpoczynających się w późnej dorosłości i w wieku podeszłym miewa podobne symptomy.
 
Przyczyny
 
Na ogół wodogłowie normotensyjne jest idiopatyczne. Uważa się jednak, że może być związane z nieprawidłowym przebiegiem procesu starzenia się człowieka. W niektórych przypadkach wodogłowie normotensyjne poprzedza uraz głowy lub operacja mózgu i przebycie krwotoku podpajęczynówkowego, a oprócz tego wystąpienie guza mózgu bądź też zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
 
Objawy i diagnostyka
 
Zespół Hakima charakteryzuje się zaburzeniami chodu (drobne kroki, pociąganie nogami, chód „magnetyczny” – niemożność odłączenia stóp od podłoża, zaburzenia równowagi wynikające z zaburzeń postawy, ataksja, możliwy niedowład spastyczny kończyn dolnych, czasem też przymrożenie ruchu; częste są upadki), którym towarzyszą stopniowo narastające otępienie (a czasem jedynie apatia lub depresja) oraz nietrzymanie moczu (może być niestwierdzone, gdyż przybiera często postać tzw. parcia naglącego lub częstomoczu). Otępienie i nietrzymanie moczu pojawiają się później niż zaburzenia chodu. Drżenia są rzadko występującym objawem.
 
Poszukując przyczyn powyższych objawów,, należy zebrać szczegółowy wywiad od pacjenta i jego rodziny. Wykonywane są także testy pomagające określić stan psychiczny i możliwości intelektualne. Oprócz tego zlecane są również badania obrazowe, jak tomografia komputerowa (widoczne poszerzenie układu komorowego). Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest niskie, z okresowymi zwyżkami w ciągu doby. Poprawa stanu osoby chorej następuje podczas „upustu” płynu mózgowo-rdzeniowego np. poprzez wykonanie punkcji lędźwiowej lub po leczeniu chirurgicznym.
 
Zespół Hakima należy różnicować z chorobą Parkinsona, parkinsonizmem naczyniowym, idiopatycznymi zaburzeniami chodu u ludzi starszych, chorobą Binswangera, chorobą Alzheimera z mnogimi zawałami mózgu, uciskiem na korzenie nerwowe, czy wreszcie nietrzymaniem moczu z przyczyn onkologicznych, ginekologicznych i urologicznych.
 
Możliwości leczenia
 
Proponowane jest leczenie operacyjne polegające na wykonaniu połączenia komorowo-otrzewnowego (lub do przedsionka serca) z założeniem zastawki niskociśnieniowej. Drenaż komorowo-otrzewnowy polega na założeniu specjalnego układu, dzięki któremu za pomocą rurki biegnącej z prawej komory bocznej mózgu do jamy otrzewnej odprowadzany jest nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego. Układ posiada zastawkę zapobiegającą cofaniu się drenowanego płynu. Od zastawki dren przebiega podskórnie aż do jamy otrzewnej. Układ komorowo-otrzewnowy zakładany jest przez neurochirurga i chirurga, w znieczuleniu ogólnym, na sali operacyjnej.
 
Drenaż komorowo-otrzewnowy jest najskuteczniejszy u osób, które doświadczyły dopiero zaburzeń chodu i łagodnych zaburzeń poznawczych. Wystąpienie objawów otępiennych jako pierwszych, jak również ich większe nasilenie, prawdopodobnie jest czynnikiem zmniejszającym skuteczność drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego.
 
Opracowano na podstawie:
  1. Rowland L. P., Pedley T. A. (red wyd. pol. Kwieciński H., Kamińska A. M.) Neurologia Merritta. Elsevier Urban&Partner. Wrocław 2014
  2. Prusiński A. Neurologia praktyczna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2007
 
Majaczenie, nazywane też delirium (od łacińskiego delirare - „bredzić, mówić od rzeczy”), to postać zaburzenia neuropoznawcze... czytaj więcej
Mianem paraliżu sennego określa się niezwykłe doświadczenie utraty kontroli nad mięśniami przy zachowaniu świadomości, przytr... czytaj więcej
Zaburzenia językowe stanowią bardzo rozbudowaną i złożoną rodzinę. Układ nerwowy ciężko pracuje abyśmy mogli, pozornie bezwys... czytaj więcej
Jednym ze sposobów na poradzenie sobie z trudnościami w życiu jest psychoterapia. Dysponujemy wieloma jej rodzajami. Każdy z... czytaj więcej