Zespół Hakima

Zespół Hakima
Zespół Hakima, znany też jako wodogłowie normotensyjne komunikujące, to potencjalnie odwracalna przyczyna otępienia. Charakteryzuje się występowaniem zaburzeń chodu, funkcji poznawczych i nietrzymania moczu. W jego przebiegu stwierdza się także poszerzenie układu komorowego. Choroba dotyczy osób w wieku średnim. Z uwagi na niespecyficzne objawy, rozpoznanie wodogłowia normotensyjnego pozostaje ograniczone, ponieważ wiele innych chorób rozpoczynających się w późnej dorosłości i w wieku podeszłym miewa podobne symptomy.
 
Przyczyny
 
Na ogół wodogłowie normotensyjne jest idiopatyczne. Uważa się jednak, że może być związane z nieprawidłowym przebiegiem procesu starzenia się człowieka. W niektórych przypadkach wodogłowie normotensyjne poprzedza uraz głowy lub operacja mózgu i przebycie krwotoku podpajęczynówkowego, a oprócz tego wystąpienie guza mózgu bądź też zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
 
Objawy i diagnostyka
 
Zespół Hakima charakteryzuje się zaburzeniami chodu (drobne kroki, pociąganie nogami, chód „magnetyczny” – niemożność odłączenia stóp od podłoża, zaburzenia równowagi wynikające z zaburzeń postawy, ataksja, możliwy niedowład spastyczny kończyn dolnych, czasem też przymrożenie ruchu; częste są upadki), którym towarzyszą stopniowo narastające otępienie (a czasem jedynie apatia lub depresja) oraz nietrzymanie moczu (może być niestwierdzone, gdyż przybiera często postać tzw. parcia naglącego lub częstomoczu). Otępienie i nietrzymanie moczu pojawiają się później niż zaburzenia chodu. Drżenia są rzadko występującym objawem.
 
Poszukując przyczyn powyższych objawów,, należy zebrać szczegółowy wywiad od pacjenta i jego rodziny. Wykonywane są także testy pomagające określić stan psychiczny i możliwości intelektualne. Oprócz tego zlecane są również badania obrazowe, jak tomografia komputerowa (widoczne poszerzenie układu komorowego). Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego jest niskie, z okresowymi zwyżkami w ciągu doby. Poprawa stanu osoby chorej następuje podczas „upustu” płynu mózgowo-rdzeniowego np. poprzez wykonanie punkcji lędźwiowej lub po leczeniu chirurgicznym.
 
Zespół Hakima należy różnicować z chorobą Parkinsona, parkinsonizmem naczyniowym, idiopatycznymi zaburzeniami chodu u ludzi starszych, chorobą Binswangera, chorobą Alzheimera z mnogimi zawałami mózgu, uciskiem na korzenie nerwowe, czy wreszcie nietrzymaniem moczu z przyczyn onkologicznych, ginekologicznych i urologicznych.
 
Możliwości leczenia
 
Proponowane jest leczenie operacyjne polegające na wykonaniu połączenia komorowo-otrzewnowego (lub do przedsionka serca) z założeniem zastawki niskociśnieniowej. Drenaż komorowo-otrzewnowy polega na założeniu specjalnego układu, dzięki któremu za pomocą rurki biegnącej z prawej komory bocznej mózgu do jamy otrzewnej odprowadzany jest nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego. Układ posiada zastawkę zapobiegającą cofaniu się drenowanego płynu. Od zastawki dren przebiega podskórnie aż do jamy otrzewnej. Układ komorowo-otrzewnowy zakładany jest przez neurochirurga i chirurga, w znieczuleniu ogólnym, na sali operacyjnej.
 
Drenaż komorowo-otrzewnowy jest najskuteczniejszy u osób, które doświadczyły dopiero zaburzeń chodu i łagodnych zaburzeń poznawczych. Wystąpienie objawów otępiennych jako pierwszych, jak również ich większe nasilenie, prawdopodobnie jest czynnikiem zmniejszającym skuteczność drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego.
 
Opracowano na podstawie:
  1. Rowland L. P., Pedley T. A. (red wyd. pol. Kwieciński H., Kamińska A. M.) Neurologia Merritta. Elsevier Urban&Partner. Wrocław 2014
  2. Prusiński A. Neurologia praktyczna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2007
 
Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix Czy słyszeliście może o zabiegu zwanym „vaginal... czytaj więcej
Zespół Joubert (ang. Joubert syndrome) to rzadko występujące zaburzenie neurorozwojowe obejmujące mózg i pień mózgu. Z uwagi... czytaj więcej
  Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix   Pewien młody, żonaty Meksykanin – nazwijmy g... czytaj więcej
Aborcja to temat na wielu polach kontrowersyjny. Chociaż w ostatnim czasie dyskusje, szczegolnie w mediach, skupiają się głów... czytaj więcej