a także być skutkiem niedotlenienia okołoporodowego lub też postępujących chorób neurozwyrodnieniowych i metabolicznych.
Objawy i rozpoznanie
Pierwsze napady występują zazwyczaj przed ukończeniem 4 roku życia. We wcześniejszym okresie życia mogą być obecne
napady zgięciowe (25% dzieci). Występują różne rodzaje napadów:
Zarówno napady toniczne, atoniczne jak i nietypowe napady nieświadomości nie reagują na stosowane leki przeciwpadaczkowe. W zespole często stwierdza się niepełnosprawność intelektualną, a także deficyty ruchowe. U 80% pacjentów napady występują także w wieku dorosłym.
Możliwości leczenia
Najlepsze efekty leczenia uzyskuje się przy stosowaniu leków przeciwpadaczkowych o szerokim spektrum działania, jak: kwas walproinowy, lamotrygina, topiramat i zonisamid oraz felbamat. W postaciach zespołu opornego na leki, rozważa się
stymulację nerwu błędnego lub przecięcie przedniej części ciała modzelowatego. Są to zabiegu paliatywne. Rzadko po ich zastosowaniu dochodzi do całkowitego ustąpienia napadów.
W zespole Lennoxa-Gastauta stosowane jest także leczenie żywieniowe poprzez dietę ketogenną. Dieta ketogenna polega na wdrożeniu postu, który skutkuje się pojawieniem stanu ketozy w organizmie, a następnie spożywaniu posiłków o ściśle określonej zawartości tłuszczu, białek i węglowodanów. Jest to dieta niskowęglowodanowa, wysokotłuszczowa. Dieta ketogenna jest „lekiem”, zatem musi być ustalona i modyfikowana przez lekarza. Jest skuteczna w leczeniu padaczki w przebiegu zespołu Lennoxa-Gastauta w wieku dziecięcym. Około połowa dzieci pozytywnie reaguje na takie leczenie w przeciągu roku.
Dieta ketogenna
Oprócz diety ketogennej proponowane jest także leczenie z wykorzystaniem kannabidiolu - CBD (preparat Epidolex). W toku badań Devinsyego zaobserwowano spadek występowania o 55% napadów atonicznych w zespole Lennoxa-Gastauta podczas leczenia Epidolexem. Na szersze wyniki badań (z uwzględnieniem bezpieczeństwa i skutków długoterminowych) trzeba będzie jeszcze poczekać. Na chwilę obecną terapia z wykorzystaniem kannabidiolu „elektryzuje” zarówno środowisko medyczne i społeczeństwo.
Marihuana w leczeniu padaczki
Na podstawie:
1.Rowland L. P., Pedley T. A. (red wyd. pol. Kwieciński H., Kamińska A. M.) Neurologia Merritta. Elsevier Urban&Partner. Wrocław 2014
2.
Dev Med Child Neurol. 2012 May;54(5):464-8
3. Devinsky O. et all. Cannabidiol: pharmacology and potential therapeutic role in epilepsy and other neuropsychiatric disorders. Epilepsia. 2014 Jun;55(6):791-802
4. Dyląg K. A. Zastosowanie kanabinoidów w leczeniu padaczki – fakty i mity. Mp.pl; 15.09.2015
