Zespół Lennoxa-Gastauta

Zespół Lennoxa-Gastauta
Zespół Lennoxa-Gastauta (ang. Lennox-Gastaut syndrome, LGS) to zespół padaczkowy o ciężkim przebiegu. Określenie to stosowane jest w odniesieniu do niejednorodnych encefalopatii padaczkowych charakteryzujących się opóźnieniem rozwoju umysłowego, lekoopornymi napadami padaczkowymi i zmianami w zapisie elektroencefalograficznym. Zapadalność szacuje się na 1: 1000 000 rocznie.
 
Możliwe przyczyny
 
Prawdopodobną przyczynę zespołu można wykryć u około 65-70% dzieci. Miewa on podłoże:
  • strukturalne, jak malformacje mózgowe,
  • urazowe (ciężki uraz głowy),
  • infekcyjne (zakażenia OUN),
a także być skutkiem niedotlenienia okołoporodowego lub też postępujących chorób neurozwyrodnieniowych i metabolicznych.
 
Objawy i rozpoznanie
 
Pierwsze napady występują zazwyczaj przed ukończeniem 4 roku życia. We wcześniejszym okresie życia mogą być obecne napady zgięciowe (25% dzieci). Występują różne rodzaje napadów:
  • toniczne (wzrost napięcia mięśniowego i nagły, silny skurcz symetrycznych grup mięśniowych; pojawiają się zwykle przed zaśnięciem lub po obudzeniu),
  • atoniczne (spadek napięcia mięśniowego skutkujący upadkami i urazami np. ugięcie nóg i upadek do przodu; są krótkotrwałe; upadek może być objawem),
  • nietypowe napady nieświadomości (do napadu nieświadomości dołącza się mruganie powiekami, drżenia ust, zmiany napięcia mięśniowego, trwają dłużej)
Zarówno napady toniczne, atoniczne jak i nietypowe napady nieświadomości nie reagują na stosowane leki przeciwpadaczkowe. W zespole często stwierdza się niepełnosprawność intelektualną, a także deficyty ruchowe. U 80% pacjentów napady występują także w wieku dorosłym.
 
Możliwości leczenia
 
Najlepsze efekty leczenia uzyskuje się przy stosowaniu leków przeciwpadaczkowych o szerokim spektrum działania, jak: kwas walproinowy, lamotrygina, topiramat i zonisamid oraz felbamat. W postaciach zespołu opornego na leki, rozważa się stymulację nerwu błędnego lub przecięcie przedniej części ciała modzelowatego. Są to zabiegu paliatywne. Rzadko po ich zastosowaniu dochodzi do całkowitego ustąpienia napadów.
 
W zespole Lennoxa-Gastauta stosowane jest także leczenie żywieniowe poprzez dietę ketogenną. Dieta ketogenna polega na wdrożeniu postu, który skutkuje się pojawieniem stanu ketozy w organizmie, a następnie spożywaniu posiłków o ściśle określonej zawartości tłuszczu, białek i węglowodanów. Jest to dieta niskowęglowodanowa, wysokotłuszczowa. Dieta ketogenna jest „lekiem”, zatem musi być ustalona i modyfikowana przez lekarza. Jest skuteczna w leczeniu padaczki w przebiegu zespołu Lennoxa-Gastauta w wieku dziecięcym. Około połowa dzieci pozytywnie reaguje na takie leczenie w przeciągu roku.
 
Dieta ketogenna
 
Oprócz diety ketogennej proponowane jest także leczenie z wykorzystaniem kannabidiolu - CBD (preparat Epidolex). W toku badań Devinsyego zaobserwowano spadek występowania o 55% napadów atonicznych w zespole Lennoxa-Gastauta podczas leczenia Epidolexem. Na szersze wyniki badań (z uwzględnieniem bezpieczeństwa i skutków długoterminowych) trzeba będzie jeszcze poczekać. Na chwilę obecną terapia z wykorzystaniem kannabidiolu „elektryzuje” zarówno środowisko medyczne i społeczeństwo.
 
Marihuana w leczeniu padaczki
 
Na podstawie:
1.Rowland L. P., Pedley T. A. (red wyd. pol. Kwieciński H., Kamińska A. M.) Neurologia Merritta. Elsevier Urban&Partner. Wrocław 2014
2.Dev Med Child Neurol. 2012 May;54(5):464-8
3. Devinsky O. et all. Cannabidiol: pharmacology and potential therapeutic role in epilepsy and other neuropsychiatric disorders. Epilepsia. 2014 Jun;55(6):791-802
4. Dyląg K. A. Zastosowanie kanabinoidów w leczeniu padaczki – fakty i mity. Mp.pl; 15.09.2015 
 
 
 
 
Autyzm – rozumieć, akceptować i pomagać Można zaryzykować stwierdzenie, że jako społeczeństwo jesteśmy coraz bardziej świadom... czytaj więcej
Monika Pudło Uwaga to tak istotny proces poznawczy, że - podobnie jak świadomość - łatwiejsze może być zdefiniowanie jej prze... czytaj więcej
Zwolenników pozytywnego wpływu gier wideo na mózg jest tylu, ilu regularnie grających i zafascynowanych graniem. Oczywiście z... czytaj więcej
W naszym społeczeństwie niewiele mówi się o Zespole Kruchości - schorzeniu, które dotyka osoby w wieku geriatrycznym. Zazwycz... czytaj więcej