Zespół Guillaina-Barrégo

Zespół Guillaina-Barrégo
Zespół Guillaina-Barrégo (ang. Guillain-Barré syndrome, GBS), znany też jako ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia, to rzadko występująca, jednofazowa choroba o charakterze autoimmunologicznym. Jej rozpowszechnienie oszacowano na 1-9:100 000. Ogólna, roczna częstość występowania waha się od 1:91 000 do 1:55 000. Choroba może się pojawić u ludzi w każdym wieku i nieco częściej dotyczy mężczyzn. Jej początek wiąże się z wcześniejszym przebyciem infekcji układu oddechowego lub pokarmowego, a cechą charakterystyczną jest symetryczne osłabienie mięśni i zniesienie odruchów ścięgnistych o charakterze wstępującym. Obserwowane są również niedowłady. Zespół Guillaina-Barrégo może być rożnie nasilony – od łagodnych objawów, po ciężkie, zagrażające życiu.
 
Postacie zespołu  Guillaina-Barrégo
 
Zespół Guillaina-Barrégo jest klinicznie niejednorodny. Występuje kilka postaci tego schorzenia:
  • ostra zapalna demielinizacyjna polineuropatia, ang. acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP),
  • ostra aksonalna neuropatia ruchowa, ang.  acute motor axonal neuropathy (AMAN),
  • ostra aksonalna neuropatia ruchowo-czuciowa, ang. acute motor-sensory axonal neuropathy (AMSAN),
  • zespół Millera-Fishera, ang. , Miller-Fisher syndrome (MFS)
i inne postacie uznane za „regionalne” w danym obszarze geograficznym.
 
Przyczyny zespołu
 
Jak wspomniano wcześniej, w etiologii choroby duże znaczenie przypisuje się czynnikom zapalnym. Zazwyczaj wystąpienie objawów poprzedza infekcja. Głównym patogenem inicjującym chorobę okazuje się być Campylobacter jejuni – bakteria wywołująca zakażenia pokarmowe. Pozostałe to: cytomegalowirus, wirus Epsteina-Barra, Mycoplasma pneumoniae i Haemophilus influenzae. Ponadto zespół Guillaina-Barrégo był stwierdzany po operacji chirurgicznej, a także szczepieniu przeciw grypie sezonowej. Były to jednak sytuacje bardzo rzadkie. O wiele większe ryzyko zespołu Guillaina-Barrégo występowało po przechorowaniu grypy. Warto wiedzieć, że objawy chorobowe zaczynają się rozwijać po około tygodniu, do dwóch od infekcji, a stają się maksymalnie nasilone do czterech tygodni.
 
Objawy i diagnostyka zespołu Guillaina-Barrégo
 
Pierwszymi objawami mogącymi sugerować zespół Guillaina-Barrégo są parestezje (mrowienia, drętwienia) dłoni i stóp rozprzestrzeniające się stopniowo na kolejne partie ciała. Często towarzyszy im osłabienie siły mięśniowej, rzadziej niedowłady. Osłabienie siły mięśniowej widoczne jest m.in. w trudności lub niemożności unoszenia kończyn. Chory przykładowo nie jest w stanie chodzić po schodach, wspiąć się na palce, czy też chodzić na piętach. Ponadto ma trudności z przygotowaniem posiłku, trzymaniem kubka, sztućców, uczesaniem się i pisaniem.
Nasilenie objawów może być różne. Jedni pacjenci mogą skarżyć się na nieznaczne dolegliwości, podczas gdy inni będą doświadczać porażenia kończyn i twarzy, zaburzeń mowy, połykania i niewydolności oddechowej.
 
Aby rozpoznać zespół, lekarz musi zebrać szczegółowy wywiad i zbadać pacjenta. Najlepiej gdyby pacjent szybko został skierowany do neurologa. Najistotniejszym badaniem jest analiza płynu mózgowo-rdzeniowego, który zostaje pobrany podczas punkcji lędźwiowej. Stwierdza się w nim podwyższone stężenie białka, przy prawidłowej lub nieznacznie podwyższonej cytozie. Ponadto wykonywana jest elektroneurografia, czyli badanie przewodnictwa nerwowego.
W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę choroby przebiegające z osłabieniem mięśni, takie jak miastenia, botulizm, porażenie okresowe, polio, zapalenia pnia mózgu, neuropatie związane z boreliozą, zapaleniem naczyń, porfirią i innymi infekcjami.
 
Możliwości leczenia
 
Leczenie pacjenta zależy od jego stanu. Zazwyczaj stosowana jest plazmafereza i dożylna terapia immunoglobulinami. Jeśli dochodzi do niewydolności oddechowej i zaburzeń autonomicznych (zaburzenia pracy serca), wówczas konieczne jest leczenie na oddziale intensywnej terapii. Pacjent zostaje zaintubowany i wentylowany za pomocą respiratora. Gdy doszło do zaburzeń połykania, choremu zakładana jest sonda nosowo-żoładkowa i za jej pomocą jest żywiony i dopajany. Bardzo ważna jest także terapia bólu.
Rehabilitacja ruchowa powinna być wdrożona tak szybko, jak to tylko możliwe (najlepiej już w pierwszym dniu leczenia, mogą to być ćwiczenia bierne), aby zapobiec unieruchomieniu i umożliwić szybszy powrót do sprawności. Większość osób dotkniętych zespołem Guillaina-Barrégo wraca do całkowitej sprawności ruchowej. Po zakończeniu leczenia możliwe jest jednak odczuwanie osłabienia siły mięśniowej i parestezji. Dotychczas nie stwierdzono u pacjentów nawrotów choroby.
 
Na podstawie:
  1. Siemiński M. Immunoglobuliny w terapii zespołu Guillaina-Barrégo. Polski Przegląd Neurologiczny 2012, tom 8, 3, 120–128
  2. Lipowska M., Kwieciński H. Zespół Guillaina-Barrégo. Przew Lek 2006; 9: 59-65
  3. Szwed K. et all. Przebieg kliniczny i odległe następstwa zespołu Guillaina-Barrégo u dzieci. Pediatria Polska. Volume 87, Issue 1, January–February 2012, Pages 47–53
  4. Andrews N., et al.: Guillain-Barré syndrome and H1N1 (2009) pandemic influenza vaccination using an AS03 adjuvanted vaccine in the United Kingdom: self-controlled case series. Vaccine, 2011; 29 (45): 7878–7882.
  5. Kwong J.C. i wsp.: Risk of Guillain-Barré syndrome after seasonal influenza vaccination and influenza health-care encounters: a self-controlled study. Lancet, 2013; 13:769–776
  6. Orphanet: Guillain-Barré syndrome Dostęp z dn. 30.06.2015 r.
Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix Pierwszy grzyb – Cryptococcus gattii Pierwszym g... czytaj więcej
Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix Czy słyszeliście może o zabiegu zwanym „vaginal... czytaj więcej
Zespół Joubert (ang. Joubert syndrome) to rzadko występujące zaburzenie neurorozwojowe obejmujące mózg i pień mózgu. Z uwagi... czytaj więcej
  Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix   Pewien młody, żonaty Meksykanin – nazwijmy g... czytaj więcej