Zespół Devica

Zespół Devica
Zespół Devica to rzadka choroba neurologiczna, w której etiologii istotną rolę odgrywa czynnik zapalny. Stan zapalny toczący się w rdzeniu kręgowym i nerwach wzrokowych doprowadza do ich niszczenia, co z kolei przekłada się na symptomatykę. Szczególnie dotyczy to osłonek mielinowych. Zespół Devica zaliczamy więc do chorób demielinizacyjnych. Niestety, objawy nie są typowe i łatwo można je pomylić ze stwardnieniem rozsianym.
 
Zespół Devica występuje w literaturze medycznej jeszcze pod kilkoma innymi nazwami: zapalenie rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych, łac. neuromyelitis optica, NMO, choroba Devica. Zespół Devica przez niektórych uznawany jest za postać stwardnienia rozsianego. Jednakże w większości przypadków występuje w rozsianym zapaleniu mózgu i rdzenia kręgowego. Uważa się, że powinien być odrębnym rozpoznaniem.
 
Przyczyny choroby i rozpowszechnienie
 
Jak wspomniano wcześniej, za przyczynę choroby uznaje się proces zapalny, skutkujący demielinizacją. Ponadto w przebiegu zespołu stwierdza się obecność przeciwciał NMO-IgG przeciw akwaporynie 4, stąd również prawdopodobieństwo udziału układu immunologicznego w etiologii choroby. Nie wiadomo jednak dlaczego dochodzi do zaburzeń odpornościowych i stanu zapalnego w przebiegu zespołu Devica. Rozpowszechnienie choroby zostało oszacowane na 1-9:100 000.
 
Objawy i rozpoznanie
 
Objawy zespołu Devica wynikają z zajęcia rdzenia kręgowego i nerwów wzrokowych. Pojawiają się nagle, także jednoczasowo lub w krótkich odstępach od siebie. Objawami wskazującymi na ten zespół są:
 
- ślepota obustronna lub jednostronna,
- zmiany w rdzeniu kręgowym (martwicze) wiodące do powstawania „jamek”,
- poprzeczne zapalenie rdzenia obejmujące porażenie wiotkie, zniesienie odruchów, nietrzymanie moczu i/lub stolca,
 
oraz minimum dwa z poniższych kryteriów:
 
- nieprawidłowe zmiany rdzenia kręgowego obejmujące przynajmniej 3 segmenty rdzenia,
- niespełnienie kryteriów stwardnienia rozsianego w rezonansie magnetycznym mózgu,
- obecność przeciwciał NMO-IgG we krwi.
 
Ubytki neurologiczne wynikające z zespołu Devica są trwałe. Nie można ich cofnąć. Stąd  bardzo istotne jest rozróżnienie zespołu od stwardnienia rozsianego, gdyż obie choroby są leczone innymi metodami. Diagnostyka różnicowa jest jednak bardzo trudna, zwłaszcza w początkowych stadiach obu chorób. Warto wiedzieć, że w SM nieprawidłowości występują w mózgu, a w zespole Devica w rdzeniu kręgowym, co uwidaczniamy w rezonansie magnetycznym. Badając płyn mózgowo-rdzeniowy, w zespole Devica stwierdza się parametry stanu zapalnego i brak prążków oligoklonalnych. Prążki oligoklonalne są obecne w stwardnieniu rozsianym. Immunoglobuliny oligoklonalne mogą zanikać w kolejnych próbkach płynu mózgowo-rdzeniowego, czego nigdy nie obserwuje się w SM. Zjawisko jest obecne w przypadku rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia kręgowego.
 
 Leczenie zespołu Devica

Zespół Devica jest niewyleczalny. Chorym podawane są wysokie dawki sterydów i cytostatyki (mitoksantron, azatiopryna, cyklofosfamid). Wykonywana jest również plazmafereza. W zespole Devica nie wykorzystuje się interferonu-beta, który jest podawany chorym na stwardnienie rozsiane. Przypuszcza się, że blokery glutaminianu mogą okazać się skuteczne w leczeniu choroby. Oprócz farmakoterapii zalecana jest indywidualnie dobrana rehabilitacja ruchowa.

Bibliografia:
1.Rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego oraz stwardnienie rozsiane; dwie różne choroby — spojrzenie krytyczne. Acta Neurologica Scandinavica 2007; 116: 201–206.
2.A. Prusiński)
3.Członkowska A., Śliwińska A. Stwardnienie rozsiane a zespół antyfosfolipidowy – trudności diagnostyczne. Polskie Archiwum Medycyny Wewnętrznej 2007; 117 (Supl.)
 

W naszym społeczeństwie niewiele mówi się o Zespole Kruchości - schorzeniu, które dotyka osoby w wieku geriatrycznym. Zazwycz... czytaj więcej
Czy moc generowana przez elektrownie jądrowe w USA jest przyczyną utonięć w basenie, a rosnąca liczna prawników w Portoryko -... czytaj więcej
Czym jest synestezja? Synestezja bywa często rozumiana jako proste „poplątanie” zmysłów lub mechanizmów odpowiedzialnych za p... czytaj więcej
Mózgowy zespół utraty soli (ang. cerebral salt-wasting syndrome, CSWS) to zaburzenie, którego istotą jest obniżenie poziomu s... czytaj więcej