Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix

Kiedy zastanawiamy się nad połączeniem popkultury i chorób zakaźnych, a dokładniej rzecz biorąc nad tym, jak popkultura ta, seriale i filmy, przedstawia problem tychże chorób, zagrożeń z nimi związanych, epidemii i tym podobnych, dochodzimy do wniosku, że połączenie to zazwyczaj nie jest udane. Kwestie naukowe są na ogół przedstawiane nieściśle, po łebkach, nie zawsze zgodnie z wiedzą naukową, a często dodatkowo z charakterystyczną dramatyczną przesadą – wiadomo, takie rzeczy się lepiej sprzedają. Do chlubnych wyjątków należą film Filadelfia (z 1993 roku) oraz krótki fragment Aniołów w Ameryce, wystawiony na scenie z okazji obchodów 50-lecia działalności Royal National Theatre. Oba te dzieła znakomicie, przejmująco, zaskakująco bez dużych błędów, a więc merytorycznie poprawnie ukazują obraz nie tylko samej choroby - mięsaka Kaposiego (Kaposi sarcoma, K.S.), ale i przeżycia pacjentów związanych z jej diagnozą.

Ryc. 1. Fragment Angels in America w ramach “National Theatre: 50 Years on Stage”, emisja TV: 14.02.2014. Bohater grany przez Andrew Scotta (z prawej) pokazuje obecną na wewnętrznej stronie ramienia charakterystyczną zmianę skórną właściwą dla mięsaka Kaposiego u chorego zakażonego wirusem HIV.

Zarówno bohater Toma Hanksa w Filadelfii, jak i bohater Andrew Scotta w Aniołach w Ameryce dramatycznie, ale i bardzo prawdziwie ukazują, jak w latach 80. XX wieku wyglądała często sytuacja młodych homoseksualnych mężczyzn zarażonych wirusem HIV. Kiedy i tak sytuacja ta była beznadziejna, kiedy brak było terapii przeciw AIDS, kiedy i tak towarzyszyły chorobie potworne uprzedzenia, dodatkowo sama choroba niejako wystawiała chorych na cel, pokazując swoim okrutnym paluchem: „tak, ten już umiera”. Odpowiedzialny nie był tu nawet wirus HIV (tego zakażenia nie widać gołym okiem), ale inne zakażenia i schorzenia, towarzyszące AIDS. Pełnoobjawowy AIDS cechuje się bowiem występowaniem pewnych chorób, będących zresztą „znacznikami” faktu, iż zakażenie wirusem przeszło właśnie do swej ostatniej, strasznej, śmiertelnej fazy. Znacznikami pełnoobjawowego AIDS są różne infekcje, szczególnie wirusowe i grzybicze, a także nowotwory, w tym mięsak Kaposiego.

Nie żeby mięsak Kaposiego dotykał tylko chorych na AIDS. Ale to właśnie u nich przyjmował nieco inny niż zwykle przedtem obserwowany przebieg, inne także były objawy kliniczne. Podstawową różnicę stanowił fakt, że zmiany skórne - charakterystyczne czerwonawe, czerwono-fioletowe czy purpurowe plamy na skórze - widoczne były nie tylko w miejscach, które dało się zakryć spodniami czy długimi rękawami koszuli. Z biegiem czasu i postępem choroby ukazywały się one na szyi czy na twarzy osoby zakażonej, nie tylko dobitnie podkreślając wyrok wiszący nad chorym, ale i wystawiając chorego na nieprzychylne i często okrutne reakcje otoczenia (tak dobrze ukazane i w Filadelfii, i w Aniołach w Ameryce).

Ryc. 2. U góry: zdjęcie z mikroskopu elektronowego przedstawiające wirusy HHV-8, inaczej: KSHV (Human herpesvirus - 8, zwany także herpeswirusem związanym z wystąpieniem mięsaka Kaposiego, ang. Kaposi sarcoma-associated herpesvirus), źródło: CDC/ Cynthia Goldsmith and Jodi Black, domena publiczna. Na dole z lewej: charakterystyczne dla mięsaka Kaposiego histopatologiczne zmiany – wydłużone wrzecionowate komórki – w materiale pobranym ze skóry pacjenta, źródło: CDC/ Dr. Steve Kraus, domena publiczna. Na dole z prawej: mięsak Kaposiego na nosie pacjentki zakażonej wirusem HIV, źródło: Sand M et al., Head & Face Medicine 2010, licencja: Creative Commons Attribution 2.0 Generic license.

Mięsak Kaposiego opisany został przez węgierskiego dermatologa, Moritza Kaposiego (stąd oczywiście nazwa), w 1872 roku. Jest to stosunkowo powoli rozwijający się i rzadko powodujący przerzuty nowotwór, wywodzący się z komórek śródbłonka naczyń, a także komórek układu immunologicznego, zakażonych herpeswirusem typu 8 (HHV-8), zwanym również KSHV - herpeswirusem związanym z wystąpieniem mięsaka Kaposiego, ang. Kaposi sarcoma-associated herpesvirus. Sam wirus, powodujący powstawanie mięsaka Kaposiego, opisany został dopiero w 1994 roku. Zmiany nowotworowe w przebiegu mięsaka Kaposiego występujące u chorych przede wszystkim na skórze (choć mogą pojawiać się także na błonach śluzowych, węzłach chłonnych oraz na narządach wewnętrznych), mają charakter czerwonych czy czerwono-fioletowych plamek, grudek i guzków, wielkości od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Zmiany te cechuje namnażanie się wrzecionowatych komórek śródbłonka oraz obecne w różnym stopniu nieprawidłowe unaczynienie i naciek komórek układu immunologicznego. Charakterystyczny czerwonawy kolor nadają zmianom czerwone ciałka krwi.

Mimo że obraz histopatologiczny mięsaka Kaposiego jest bardzo podobny we wszystkich przypadkach, to objawy kliniczne i epidemiologia choroby są zróżnicowane. Wyróżnia się cztery typy/postaci kliniczne tego nowotworu:

• Postać klasyczna: występuje u mężczyzn w wieku od 40. do 70. roku życia, szczególnie u mieszkańców basenu Morza Śródziemnego oraz u Żydów aszkenazyjskich. Cechuje się występowaniem zmian chorobowych głównie na skórze nóg, czasem również na błonach śluzowych i narządach wewnętrznych, a rozwój nowotworu jest bardzo powolny (może trwać nawet dziesiątki lat).
• Postać endemiczna: występuje w Afryce Środkowej u dzieci oraz dorosłych w średnim wieku. Zmiany pojawiają się u pacjentów przede wszystkim na skórze, a także na węzłach chłonnych. Ta postać może mieć szybki i gwałtowny przebieg.
• Postać związana z AIDS (epidemiczna): to dzięki tej postaci zaczęło być w latach 80. głośno o mięsaku Kaposiego. Chorzy zakażeni wirusem HIV, powodującym u nich upośledzenie odporności, zaczęli chorować na ten rodzaj nowotworu. Schorzenie dotyczyło najczęściej młodych homoseksualnych mężczyzn; obecnie nowotwór występuje również u osób heteroseksualnych, także u kobiet i dzieci, szczególnie w Afryce. Ta postać mięsaka Kaposiego objawia się powstawaniem zmian nowotworowych na skórze, błonach śluzowych i narządach wewnętrznych, i jest najbardziej ze wszystkich typów agresywna i szybko postępująca.
• Postać jatrogenna, związana z immunosupresją: występuje u biorców przeszczepów narządów, a także pacjentów poddawanych leczeniu immunosupresyjnemu. Jest to postać rzadka, ale może mieć gwałtowny przebieg, może także cofnąć się po zaprzestaniu stosowania immunosupresji.

Mimo że uznaje się, iż wirus KSHV jest czynnikiem etiologicznym mięsaka Kaposiego, do rozwoju choroby niezbędne są również dodatkowe czynniki, jak nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego, określony typ leczenia, a także różnorakie, a niepoznane dokładnie dotąd, czynniki środowiskowe i genetyczne.

Nie istnieje skuteczna antywirusowa terapia mięsaka Kaposiego (prawdopodobnie głównie dlatego, że zmiany zawierają wirusy w stanie latentnym – jak to herpeswirusy mają często w zwyczaju – są więc niewrażliwe na leczenie). Stosuje się jednak różnorodne metody, od terapii antyretrowirusowej HAART (ang. highly active antiretroviral therapy), która w znaczący sposób zmniejsza liczbę przypadków oraz łagodzi przebieg postaci epidemicznej, przez chemioterapię (z użyciem różnych leków, w tym taksanów), aż do zmniejszania dyskomfortu pacjentów z użyciem metod leczenia miejscowego.

Ryc. 3. Mięsak Kaposiego w mózgu. Widoczne dwie wyraźne, zlokalizowane zmiany martwicze w obrębie istoty białej pod korą mózgową (w środku półowalnym, centrum semiovale). Zdjęcie pochodzi z publikacji nr 5.

Ale czy mięsak Kaposiego może mieć cokolwiek wspólnego z układem nerwowym? Może, choć jest to raczej rzadkie zjawisko. Lokalizacja tego nowotworu w układzie nerwowym, zarówno w obrębie ośrodkowej, jak i obwodowej jego części, opisywana jest w literaturze naukowej jako niezbyt częsta. Dane takie pochodzą najczęściej od początku ery AIDS, a zwłaszcza sprzed czasów stosowania terapii antyretrowirusowej. Obecność mięsaka Kaposiego w układzie nerwowym na ogół wiąże się z rozsianymi zmianami w wielu narządach. Nowotwór atakować może mózg, móżdzek, most, opony mózgowe, a także rdzeń kręgowy; u pacjentów w takich wypadkach opisuje się najrozmaitsze objawy neurologiczne, od ataków padaczkowych, przez porażenia, aż do trudności z oddawaniem moczu – w zależności od tego, gdzie dokładnie umiejscowił się mięsak Kaposiego. W obwodowym układzie nerwowym zmiany nowotworowe opisywano w splocie krzyżowym, a także nerwach kulszowym i udowym – w tych przypadkach wzrost nowotworu wiązał się ze zniszczeniem aksonów i otoczek mielinowych.

Wirus KSHV wykazuje tropizm/atakuje przede wszystkim komórki śródbłonka naczyń, komórki nabłonkowe, jak również komórki układu odpornościowego. Warto jednak dodać w tym miejscu, że – podobnie jak kilka innych herpeswirusów – może powodować zakażenia także w komórkach układu nerwowego. Kilka lat temu grupa naukowców analizujących przypadki infekcji tym wirusem (u osób zakażonych również wirusem HIV) przedstawiła dane wyraźnie pokazujące, iż KHSV może atakować mózg pacjentów oraz bezpośrednio zakażać neurony i oligodendrocyty.

I warto chyba wspomnieć o jeszcze jednym aspekcie zakażeń wirusem związanym z wystąpieniem mięsaka Kaposiego, nie ściśle wirusologicznym czy onkologicznym, ale raczej psychologicznym. Szczególnie w erze licznych zachorowań na AIDS, w latach 80. zeszłego wieku, pojawienie się zmian na skórze chorego wnosiło w jego egzystencję dramatyczną, tragiczną i nieodwołalną zmianę. Ten czerwonawy plackowaty nowotwór wywracał życie pacjenta do góry nogami, zmuszał go, jeśli zakażony uciekał przed tym wcześniej, do podjęcia radykalnych decyzji związanych ze zdrowiem i życiem, co więcej – naznaczał chorego straszliwym piętnem, wystawiając go na cel wrogich i odrzucających reakcji otoczenia. Prawdziwy pocałunek anioła śmierci.

Literatura:

1. Radu O, Pantanowitz L. Kaposi Sarcoma. Arch Pathol Lab Med 2013; 137: 289-294
2. Tso FY et al. Kaposi’s Sarcoma–Associated Herpesvirus Infection of Neurons in HIV-Positive Patients. The Journal of Infectious Diseases 2017; 215: 1898–907
3. Baldini F et al. Brain localization of Kaposi’s sarcoma in a patient treated by combination antiretroviral therapy. BMC Infectious Diseases 2013; 13: 600
4. Pantanowitz L, Dezube DJ. Kaposi sarcoma in unusual locations. BMC Cancer 2008; 8: 190
5. Gorin FA et al. Kaposi's Sarcoma Metastatic to the CNS. Arch Neurol 1985; 42: 162-165