Limbiczne zapalenie mózgu, czyli zapalenie układu limbicznego

Limbiczne zapalenie mózgu, czyli zapalenie układu limbicznego
Limbiczne zapalenie mózgu (ang. limbic encephalitis, LE) zwane też zapaleniem układu limbicznego to zespół paraneoplastyczny (paranowotworowy) dotyczący układu nerwowego, najczęściej związany z występowaniem raka drobnokomórkowego płuc. W jego przebiegu obserwowane są z zmiany w funkcjonowaniu i obrazie układu limbicznego. Obszary limbiczne są wówczas opanowane przez stan zapalny i obrzmiałe, przez ich funkcjonowanie zostaje zaburzone. Głównymi obszarami układu limbicznego są: hipokamp i ciało migdałowate, a więc struktury odpowiedzialne m.in. za pamięć, uczenie się i emocje, w tym agresję. Warto wiedzieć, że zapalenie układu limbicznego może wynikać także z procesów autoimmunologicznych. Częstość występowania choroby nie została jeszcze określona.
 
Przyczyny zapalenia układu limbicznego
 
U około połowy pacjentów z rakiem drobnokomórkowym płuc mogą pojawić się zaburzenia neurologiczne odpowiadające limbicznemu zapaleniu mózgu. Bywa też stwierdzane w przebiegu innych nowotworów, w tym: jąder, prostaty, raka piersi, grasiczaka, układu krwiotwórczego i pokarmowego, neuroblastoma oraz choroby Hodgkina. Jeśli do limbicznego zapalenia mózgu dochodzi na tle infekcyjnym, zwykle czynnikiem sprawczym są wirusy opryszczki pospolitej, w tym ludzki wirus herpes typu 6 [1].
Znane są także opisy limbicznego zapalenia mózgi związanego z chorobami autoimmunologicznymi, czyli niebędące zespołami związanymi z nowotworami [2]. W ich przebiegu stwierdza się obecność przeciwciał skierowanych przeciw antygenom błony komórkowej (przeciwciała przeciwko bramkowanym napięciem kanałom potasowym; dekarboksylazie kwasu glutaminowego; nowym antygenom błony komórkowej i przeciwko receptorowi N-metylo-D-asparginianu [1].
 
Objawy zapalenie układu limbicznego
 
Zapalenie układu limbicznego zwykle obejmuje hipokamp, ciało migdałowate, przyśrodkową część płata skroniowego i podwzgórze. Obraz kliniczny choroby jest zmienny. Jednakże zazwyczaj obserwuje się utratę pamięci krótkotrwałej, zmiany stanu psychicznego (zaburzenia zachowania, w tym pobudzenie, afektywne – odhamowanie i labilność emocjonalna), lęki, psychozy i napady padaczkowe (uogólnione bądź ogniskowe z zaburzeniami przytomności lub świadomości [3]; w autoimmunologicznym LE – napady skroniowe [1, 2]). Możliwe jest także wystąpienie niedowładów i niewydolności oddechowej. Objawy mają początek podostry, rzadziej ostry [1].
Aby rozpoznać limbiczne zapalenie mózgu niezbędne jest wykonanie rezonansu magnetycznego, w którym stwierdza się charakterystyczny obraz. Uwidocznione zmiany są najczęściej obustronne (ale mogą występować tylko po jednej stronie) i obejmują wysoki sygnał T2 bez wzmocnienia; podobne do opryszczkowego zapalenia mózgu, najlepiej widoczne w przyśrodkowych częściach płatów skroniowych [1].
 
Diagnostyka choroby
 
Diagnozując limbiczne zapalenie mózgu należy dokładnie zbadać pacjenta i w miarę możliwości przeprowadzić wywiad chorobowy (nowotwory, ostatnie infekcje). Niezbędne jest wykonanie rezonansu magnetycznego głowy, a w razie wątpliwości  także pozytonowej emisyjnej tomografii z zastosowaniem fluorodeoksyglukozy. W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego (pobranego poprzez punkcję lędźwiową) można stwierdzić nieznaczną pleocytozę i podwyższony poziom białka, podwyższone miano IgG oraz prążki monoklonalne. Jest to badanie dodatkowe, raczej nieprzesądzające o rozpoznaniu. Ponadto wykonuje się badania krwi, w tym na obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom onkoneuronalnym oraz elektroencefalogram, by wykryć zmiany świadczące o padaczce [1].
 
Różnicując limbiczne zapalenie mózgu, należy mieć na uwadze:
  • opryszczkowe zapalenie mózgu,
  • gorączkę,
  • stan padaczkowy,
  • gwiaździaka niskiego stopnia,
  • glejakowatość mózgu,
  • przerzuty nowotworowe,
  • zmiany dające podobne objawy, ale nieobejmujące układu limbicznego [1].
 
Możliwości leczenia
 
Skuteczność leczenia limbicznego zapalenia mózgu zależy od skuteczności leczenia nowotworu, co jest uznawane za przyczynową metodę leczenia LE. Niekiedy zapalenie układu limbicznego jest pierwszym objawem nowotworu, dlatego ten powinien zostać szybko wykryty i leczony priorytetowo [1].
 
Z uwagi na immunologiczną etiologię choroby, wdrażane jest leczenie immunosupersyjne, ale nie ma konkretnego schematu leczenia. Immunoterapia powinna być wdrożona zaraz po postawieniu diagnozy. Najczęściej wdrażane są immunoglobuliny i leki steroidowe, a gdy nie widać efektu leczenia – plazmafereza oraz cyklofosfamid (i leki immunosupresyjne jeśli nadal nie ma poprawy). Uzupełnieniem terapii jest postępowanie objawowe przy zastosowaniu leków przeciwpadaczkowych, przeciwdepresyjnych, czy też przeciwpsychotycznych [1].
 
Sukcesem terapeutycznym jest poprawa, a najlepiej zahamowanie choroby. U chorych z paranowotworowym zapaleniem układu limbicznego bez przeciwciał onkoneuronalnych rokowanie może nie być pomyślne mimo właściwego leczenia. U niektórych chorych z nieparanowotworowym wariantem bez przeciwciał onkoneuronalnych obserwuje się pozytywną odpowiedź terapeutyczną na wysokie dawki leków steroidowych. Należy wspomnieć, że nienowotworowe postacie limbicznego zapalenia mózgu mogą być potencjalnie odwracalne [1].
 
Na podstawie:
1.Gołąb-Janowska M., Nowacki P. Limbiczne zapalenie mózgu – przegląd piśmiennictwa. Annales Academiae Medicae Stetinensis. Roczniki PAM w Szczecinie. 2011, 57, 3, 5–11
2. Vedeler CA, Storstein A. Autoimmune limbic encephalitis. Acta Neurol. Scand., Suppl.c. 2009;120 (189): 63-7 
3.Brain. 2000;123 (Pt 7): 1481-94
 
Majaczenie, nazywane też delirium (od łacińskiego delirare - „bredzić, mówić od rzeczy”), to postać zaburzenia neuropoznawcze... czytaj więcej
Mianem paraliżu sennego określa się niezwykłe doświadczenie utraty kontroli nad mięśniami przy zachowaniu świadomości, przytr... czytaj więcej
Zaburzenia językowe stanowią bardzo rozbudowaną i złożoną rodzinę. Układ nerwowy ciężko pracuje abyśmy mogli, pozornie bezwys... czytaj więcej
Jednym ze sposobów na poradzenie sobie z trudnościami w życiu jest psychoterapia. Dysponujemy wieloma jej rodzajami. Każdy z... czytaj więcej