Łagodny napadowy kręcz szyi u dzieci

Łagodny napadowy kręcz szyi u dzieci
Kręcz szyi (łac., ang. torticollis) to objaw charakteryzujący się bocznym odgięciem głowy i rotacją podbródka w kierunku przeciwnym do odgięcia głowy. Miewa różne przyczyny i może występować u dzieci np. pod postacią łagodnego napadowego kręczu szyi. W tym przypadku etiologia choroby pozostaje nieznana, ale uważa się, że łagodny napadowy kręcz szyi może być pierwszym objawem napadowych dyskinezji lub odmianą migreny [1]. Rozpowszechnienie choroby nie jest jeszcze oszacowane [1, 2], ale wiadomo, że choroba częściej dotyczy płci żeńskiej [3]. Do roku 2007 opisano około 100 przypadków [1].
 
Przyczyny choroby
 
Zaburzenie pojawia się sporadycznie, ale obserwowano tendencje do występowania rodzinnego. Choroba stwierdzana była u dzieci z rodzin mających w historii migrenę i kinetozę (choroba lokomocyjna). Warto też wiedzieć, że u dwóch dzieci z łagodnym napadowym kręczem szyi, pochodzących z rodzin obciążonych dziedziczną migreną hemiplegiczną, stwierdzono obecność mutacji w genie CACNA1A – podobnie jak u samych chorych z tym rodzajem migreny. Inną hipotezą w etiologii łagodnego napadowego kręczu szyi są choroby układu przedsionkowego i zaburzenia błędnika [1, 2].
 
Objawy łagodnego napadowego kręczu szyi u dzieci
 
Napady łagodnego kręczu szyi trwają od kilku minut do kilku dni, a występują nawet kilka razy w miesiącu. Jednak napad może trwać nawet tydzień [3]. Jak nazwa wskazuje, objawy występują nagle. Nie poprzedzają ich żadne objawy zapowiadające. Ustępują samodzielnie [1, 2]. Pierwsze objawy występują już w wieku niemowlęcym, około 2.-8. miesiąca życia dziecka [1].
 
Łagodny napadowy kręcz szyi obserwowany jest jako nieprawidłowe pochylenie głowy, skręcenie jej na bok, któremu mogą towarzyszyć wymioty i ataksja. Występuje po prawej lub po lewej stronie [1]. Próba ułożenia głowy w „naturalnej pozycji” wywołuje płacz u dziecka.
U niektórych dzieci stwierdzano współwystępowanie z kręczem szyi innych objawów jak np. dyskinezje kończyny po stronie ciała, na którą przechyla się głowa i boczne zgięcie tułowia [1]. Czasem też występował nagły zwrot głowy i oczu w jedną stronę z szybkim mruganiem powiekami, zgięciem kończyn górnych, zwrotem gałek ocznych ku górze, opadaniem powieki i rozszerzeniem źrenicy po tej samej stronie oraz kręcz tylny. Obserwowane też były objawy podobne do objawów dodatkowych migreny, jak bladość, hipotonia mięśniowa w jednej kończynie, nadwrażliwość na światło, łzawienie z oka, apatia i senność [1].
 
Zaburzenie samoistnie zanika przed ukończeniem przez dziecko 5. roku życia [1, 2]. Dla łagodnego napadowego kręczu szyi u dzieci charakterystyczne jest zmniejszanie się częstotliwości i czasu napadów wraz z przybywaniem lat [1]. Jednakże u niektórych osób w późniejszym życiu mogą się pojawić napadowe zawroty głowy lub migrena klasyczna [1] – szczególnie u tych z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku migreny lub choroby lokomocyjnej. U starszych dzieci, u których zanikł kręcz powstała sugestia, że napadowy kręcz szyi jest pediatrycznym odpowiednikiem migreny [2].
 
Kryteria ICHD-II dotyczące rozpoznawania łagodnego dziecięcego napadowego kręczu szyi
A1.3.5. Łagodny napadowy kręcz szyi
A. Epizodyczne napady u małych dzieci, ze wszystkimi cechami podanymi poniżej i spełniające kryterium B:
1) przechylenie głowy w jedną stronę (nie zawsze w tę samą), ewentualnie z niewielkim skręceniem głowy
2) czas trwania od kilku minut do kilku dni
3) samoistnie ustępowanie, tendencja do comiesięcznych nawrotów
B. W trakcie epizodu obecność co najmniej jednego z takich objawów, jak:
1) bladość
2) drażliwość
3) złe samopoczucie
4) wymioty
5) ataksja
C. Pomiędzy epizodami nie stwierdza się nieprawidłowości w badaniu neurologicznym
D. Objawy nie mają związku z innymi zaburzeniami
ICHD-II – Międzynarodowa Klasyfikacja Bólu Głowy, wydanie drugie [1]
 
Diagnostyka i prognozy
 
Z powodu łagodnego przebiegu choroby i jej przejściowego charakteru nie zaleca się wykonywania inwazyjnych badań. Dziecko powinno zostać zbadane przez pediatrę i skierowane na konsultację neurologiczną. Aby dokonać diagnostyki różnicowej z innymi chorobami o podobnym przebiegu wykonuje się badania obrazowe głowy i odcinka szyjnego kręgosłupa, a także elektroencefalogram, USG mózgu, badania okulistyczne i otolaryngologiczne. W łagodnym napadowym kręczu szyi wyniki wspomnianych badań są w normie [2].
 
Diagnostyka różnicowa powinna obejmować:
  • zespół Sandifera (refluks żołądkowo przełykowy z odwróceniem głowy),
  • guzy w tylnym dole czaszki,
  • wady rozwojowe kręgów szyjnych,
  • porażenie mięśni zewnętrznych gałki ocznej,
  • guzy okolicy połączenia czaszkowo-szyjnego [1],
  • idiopatyczną dystonie torsyjną,
  • napady padaczkowe (częściowe złożone) [2].
Choroba ustępuje samoistnie. Nie jest wskazane żadne leczenie. Rodzice powinni zostać uspokojeni  informacją o dobrym rokowaniu [2].
 
Na podstawie:
  1. Cuvellier J.-C., Lépine A. Childhood periodic syndromes. Pediatric Neurology, 2010; 42: 1–11 
  2. Campos-Castelló J. Benign paroxysmal torticollis of infancy. Orphanet. September 2007
  3. Drigo P., Carli G., Laverda A.M.: Benign paroxysmal torticollis of infancy. Brain Dev., 2000; 22: 169–172
Majaczenie, nazywane też delirium (od łacińskiego delirare - „bredzić, mówić od rzeczy”), to postać zaburzenia neuropoznawcze... czytaj więcej
Mianem paraliżu sennego określa się niezwykłe doświadczenie utraty kontroli nad mięśniami przy zachowaniu świadomości, przytr... czytaj więcej
Zaburzenia językowe stanowią bardzo rozbudowaną i złożoną rodzinę. Układ nerwowy ciężko pracuje abyśmy mogli, pozornie bezwys... czytaj więcej
Jednym ze sposobów na poradzenie sobie z trudnościami w życiu jest psychoterapia. Dysponujemy wieloma jej rodzajami. Każdy z... czytaj więcej