Łagodny napadowy kręcz szyi u dzieci

Łagodny napadowy kręcz szyi u dzieci
Kręcz szyi (łac., ang. torticollis) to objaw charakteryzujący się bocznym odgięciem głowy i rotacją podbródka w kierunku przeciwnym do odgięcia głowy. Miewa różne przyczyny i może występować u dzieci np. pod postacią łagodnego napadowego kręczu szyi. W tym przypadku etiologia choroby pozostaje nieznana, ale uważa się, że łagodny napadowy kręcz szyi może być pierwszym objawem napadowych dyskinezji lub odmianą migreny [1]. Rozpowszechnienie choroby nie jest jeszcze oszacowane [1, 2], ale wiadomo, że choroba częściej dotyczy płci żeńskiej [3]. Do roku 2007 opisano około 100 przypadków [1].
 
Przyczyny choroby
 
Zaburzenie pojawia się sporadycznie, ale obserwowano tendencje do występowania rodzinnego. Choroba stwierdzana była u dzieci z rodzin mających w historii migrenę i kinetozę (choroba lokomocyjna). Warto też wiedzieć, że u dwóch dzieci z łagodnym napadowym kręczem szyi, pochodzących z rodzin obciążonych dziedziczną migreną hemiplegiczną, stwierdzono obecność mutacji w genie CACNA1A – podobnie jak u samych chorych z tym rodzajem migreny. Inną hipotezą w etiologii łagodnego napadowego kręczu szyi są choroby układu przedsionkowego i zaburzenia błędnika [1, 2].
 
Objawy łagodnego napadowego kręczu szyi u dzieci
 
Napady łagodnego kręczu szyi trwają od kilku minut do kilku dni, a występują nawet kilka razy w miesiącu. Jednak napad może trwać nawet tydzień [3]. Jak nazwa wskazuje, objawy występują nagle. Nie poprzedzają ich żadne objawy zapowiadające. Ustępują samodzielnie [1, 2]. Pierwsze objawy występują już w wieku niemowlęcym, około 2.-8. miesiąca życia dziecka [1].
 
Łagodny napadowy kręcz szyi obserwowany jest jako nieprawidłowe pochylenie głowy, skręcenie jej na bok, któremu mogą towarzyszyć wymioty i ataksja. Występuje po prawej lub po lewej stronie [1]. Próba ułożenia głowy w „naturalnej pozycji” wywołuje płacz u dziecka.
U niektórych dzieci stwierdzano współwystępowanie z kręczem szyi innych objawów jak np. dyskinezje kończyny po stronie ciała, na którą przechyla się głowa i boczne zgięcie tułowia [1]. Czasem też występował nagły zwrot głowy i oczu w jedną stronę z szybkim mruganiem powiekami, zgięciem kończyn górnych, zwrotem gałek ocznych ku górze, opadaniem powieki i rozszerzeniem źrenicy po tej samej stronie oraz kręcz tylny. Obserwowane też były objawy podobne do objawów dodatkowych migreny, jak bladość, hipotonia mięśniowa w jednej kończynie, nadwrażliwość na światło, łzawienie z oka, apatia i senność [1].
 
Zaburzenie samoistnie zanika przed ukończeniem przez dziecko 5. roku życia [1, 2]. Dla łagodnego napadowego kręczu szyi u dzieci charakterystyczne jest zmniejszanie się częstotliwości i czasu napadów wraz z przybywaniem lat [1]. Jednakże u niektórych osób w późniejszym życiu mogą się pojawić napadowe zawroty głowy lub migrena klasyczna [1] – szczególnie u tych z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku migreny lub choroby lokomocyjnej. U starszych dzieci, u których zanikł kręcz powstała sugestia, że napadowy kręcz szyi jest pediatrycznym odpowiednikiem migreny [2].
 
Kryteria ICHD-II dotyczące rozpoznawania łagodnego dziecięcego napadowego kręczu szyi
A1.3.5. Łagodny napadowy kręcz szyi
A. Epizodyczne napady u małych dzieci, ze wszystkimi cechami podanymi poniżej i spełniające kryterium B:
1) przechylenie głowy w jedną stronę (nie zawsze w tę samą), ewentualnie z niewielkim skręceniem głowy
2) czas trwania od kilku minut do kilku dni
3) samoistnie ustępowanie, tendencja do comiesięcznych nawrotów
B. W trakcie epizodu obecność co najmniej jednego z takich objawów, jak:
1) bladość
2) drażliwość
3) złe samopoczucie
4) wymioty
5) ataksja
C. Pomiędzy epizodami nie stwierdza się nieprawidłowości w badaniu neurologicznym
D. Objawy nie mają związku z innymi zaburzeniami
ICHD-II – Międzynarodowa Klasyfikacja Bólu Głowy, wydanie drugie [1]
 
Diagnostyka i prognozy
 
Z powodu łagodnego przebiegu choroby i jej przejściowego charakteru nie zaleca się wykonywania inwazyjnych badań. Dziecko powinno zostać zbadane przez pediatrę i skierowane na konsultację neurologiczną. Aby dokonać diagnostyki różnicowej z innymi chorobami o podobnym przebiegu wykonuje się badania obrazowe głowy i odcinka szyjnego kręgosłupa, a także elektroencefalogram, USG mózgu, badania okulistyczne i otolaryngologiczne. W łagodnym napadowym kręczu szyi wyniki wspomnianych badań są w normie [2].
 
Diagnostyka różnicowa powinna obejmować:
  • zespół Sandifera (refluks żołądkowo przełykowy z odwróceniem głowy),
  • guzy w tylnym dole czaszki,
  • wady rozwojowe kręgów szyjnych,
  • porażenie mięśni zewnętrznych gałki ocznej,
  • guzy okolicy połączenia czaszkowo-szyjnego [1],
  • idiopatyczną dystonie torsyjną,
  • napady padaczkowe (częściowe złożone) [2].
Choroba ustępuje samoistnie. Nie jest wskazane żadne leczenie. Rodzice powinni zostać uspokojeni  informacją o dobrym rokowaniu [2].
 
Na podstawie:
  1. Cuvellier J.-C., Lépine A. Childhood periodic syndromes. Pediatric Neurology, 2010; 42: 1–11 
  2. Campos-Castelló J. Benign paroxysmal torticollis of infancy. Orphanet. September 2007
  3. Drigo P., Carli G., Laverda A.M.: Benign paroxysmal torticollis of infancy. Brain Dev., 2000; 22: 169–172
Większość Czytelników i Czytelniczek w którymś momencie swojego życia natknęła się pewnie na popularne twierdzenie, jakoby lu... czytaj więcej
Jakiś czas temu media społecznościowe zalała fala testów pozwalających na sprawdzenie, która półkula mózgu – prawa czy lewa –... czytaj więcej
Majaczenie, nazywane też delirium (od łacińskiego delirare - „bredzić, mówić od rzeczy”), to postać zaburzenia neuropoznawcze... czytaj więcej
Mianem paraliżu sennego określa się niezwykłe doświadczenie utraty kontroli nad mięśniami przy zachowaniu świadomości, przytr... czytaj więcej