Termin afazja może być rozumiany jako całkowite lub częściowe zaburzenie mechanizmów odpowiedzialnych za programowanie czynności mowy u osoby, która wcześniej porozumiewała się płynnie, natomiast na skutek uszkodzeń organicznych mózgu utraciła tę umiejętność (wg prof. M. Maruszewskiego). Afazja kojarzy nam się głównie z udarem mózgu, ponieważ należy do najczęściej występujących skutków w postaci charakterystycznych zaburzeń poznawczych. Szacuje się, że w ostrej fazie udaru częstość jej występowania to aż 21-38%. Innym rodzajem jest figurująca w tytule afazja pierwotna postępująca, nazywana także PPA (primary progressive aphasia).

Opis przypadku

W literaturze opisano przypadek kobiety, która skarżyła się na problemy z przypominaniem sobie nazw przedmiotów, występujące mniej więcej od sześciu lat. 83-latka trafiła do specjalisty, który po przeprowadzeniu diagnozy, stwierdził występowanie nienasilonych zaburzeń poznawczych. Specjalistyczne badanie neuropsychologiczne potwierdziło problemy z aktualizacją słów, natomiast tomografia komputerowa wskazała na niski stopień zaniku korowo-podkorowego, bez charakteru ogniskowego uszkodzenia mózgu. Pozostałe procesy poznawcze również uległy pogorszeniu, ale w stopniu, który nie ograniczał codziennego funkcjonowania. Kobieta miała wykształcenie wyższe, natomiast niepokojące objawy zauważyła u siebie w wieku 78 lat. Na co dzień całkiem dobrze sobie radziła, ponieważ zapomniane nazwy zastępowała dłuższym omówieniem. Oprócz tego przygotowywała sobie specjalne karteczki, które w razie potrzeby przypominały słowa. Prowadziła notes i zapisywała w nim różne trudne sformułowania. Mimo stwierdzonych zaburzeń poznawczych, kobietę można było określić jako otwartą, komunikatywną i chętnie nawiązującą rozmowę. Pacjentka była badana kilkukrotnie w ciągu trzech lat, podczas których nie stwierdzono zmian w zakresie funkcjonowania społecznego. Prawidłowy kontakt emocjonalny potwierdzały także jej córki. Kolejne badania, zwłaszcza te między którymi występowała dość znaczna różnica czasowa, wskazywały na pogłębianie się zaobserwowanego podczas pierwszej diagnozy deficytu. Pogorszeniu uległa głównie wspomniana wcześniej aktualizacja słów, przy czym zaczęto obserwować także brak swobodnej kompensacji zapominanych wyrazów. Oprócz tego zanotowano pogorszenie pamięci oraz procesów wzrokowo-przestrzennych. Natomiast jeśli chodzi o wyniki badań dotyczących pamięci bezpośredniej, operacyjnej, funkcji poznawczych oraz wykonawczych, nie zarejestrowano znaczącego pogorszenia. Przedstawiony przykład sugeruje występowanie afazji pierwotnej postępującej z wariantem zaburzonej płynności mowy. W praktyce rozpoznanie tego zaburzenia nie jest łatwe, a jej rozpowszechnienie jest niewielkie.

Historia

Pierwszy opis przypadku osoby z zaburzeniami mowy spowodowanymi procesami neurodegeneracyjnymi zanotował już w 1892 roku Arnold Pick, a przypadek swojego pacjenta określił za pomocą sformułowania - głuchota słowna. Jednakże w związku z tym, że obraz choroby był nietypowy i niejednoznaczny, a osób z podobnymi objawami niewielu, problem ten został na wiele lat zapomniany. Dopiero niemal 100 lat później, w 1982 roku, Marsel Mesulam stwierdził, że afazja może być jedną z pierwszych lub jedyną oznaką choroby neurozwyrodnieniowej i nadał jej nazwę afazji pierwotnej postępującej (PPA). W ostatnich latach ujednolicono terminologię i klasyfikację PPA, co ma ułatwić rzetelną i jednoznaczną diagnozę wśród pacjentów.

Rozpoznawanie afazji pierwotnej postępującej

Wyróżniamy trzy warianty PPA:

1. Wariant z zaburzoną płynnością mowy

U chorych z PPA z zaburzoną płynnością mowy pierwsze objawy mogą być związane z trudnością aktualizacji słów. Mimo to taka anomia jest niespecyficzna i nie daje podstaw do konkretnej klasyfikacji, występując właściwie w każdym możliwym wariancie afazji. Innymi pierwotnymi objawami mogą być problemy komunikacyjne z innymi ludźmi występujące w codziennych sytuacjach, np. podczas spotkań czy zakupów. Stwierdza się błędy gramatyczne oraz trudności w artykulacji. Mowa staje się niepłynna, pojawiają się problemy w rozumieniu bardziej złożonych zdań i wypowiedzi, choć rozumienie pojedynczych słów zostaje zachowane. Badania neuroobrazowe wskazują na zanik lewej tylnej okolicy czołowej na pograniczu z wyspą.

2. Semantyczny

Ten wariant, nazywany także skroniowym, charakteryzuje się stopniową utratą wiedzy semantycznej, która początkowo objawia się głównie nieco uboższym zasobem słownictwa. Wraz z rozwojem choroby zaburzenia zaczynają obejmować różne modalności, co uniemożliwia przypisywanie określonym przedmiotom ich charakterystycznych cech. Przykładowo, pacjent nie jest w stanie nazwać psa, nie powie także, że pies ma sierść, szczeka itd. Mowa osób z tym wariantem PPA jest płynna i poprawna, ale budowane przez nich zdania są ubogie w swej treści, gdyż zostają pozbawione rzeczowników (dominują czasowniki). Bardzo często zdarza się, że pacjent odnosi poszczególne nazwy przedmiotów do kategorii bardziej nadrzędnych. Badania neuroobrazowe wskazują na dominujący zanik przedniej części płata czołowego.

3. Logopeniczny

Ten rodzaj PPA jest często nazywany językowym wariantem choroby Alzheimera, ponieważ możemy zaobserwować pogarszanie funkcji pamięci krótkotrwałej. Pacjenci wykazują trudności w aktualizacji słów, co może objawiać się dłuższymi pauzami w trakcie konwersacji. Mają problemy z powtarzaniem i rozumieniem dłuższych wypowiedzi, co jest skutkiem nasilonych zaburzeń pamięci. Mówią jednak w sposób gramatycznie poprawny. W badaniach neuroobrazowych stwierdza się zanik okolicy części tylnej bruzdy Sylwiusza po lewej stronie lub zanik okolicy ciemieniowej.
 

Rehabilitacja

Niestety postępujących zmian chorobowych nie można zatrzymać. Można jednak pomóc chorym w porozumiewaniu się, włączając w terapię najbliższą rodzinę. Przede wszystkim kładzie się nacisk na różne strategie kompensujące obecne deficyty. W zależności od głównego problemu, staramy się znaleźć inny sposób, zastępujący dotychczasowe sposoby komunikacji. Taka forma rehabilitacji wymaga jednak dobrej współpracy z pacjentem, jest więc możliwa głównie w początkowych fazach choroby. Oprócz tego tradycyjnie możemy się skupić na próbach podtrzymania dotychczasowych zdolności językowych, wykorzystywać słowniki obrazkowe, a słowa zastępować gestami. Niezwykle istotna jest funkcja rodziny, która nie tylko może pomagać w porozumiewaniu się, ale stanowi główne wsparcie emocjonalne.

opracowała: Paulina Golińska

Bibliografia:

1. Sitek, E., Barczak, A., Narożańska, E., Harciarek, M., Brockhuis, B., Dubaniewicz-Wybieralska, M., Sławek, J., (2014). Afazja pierwotna postępująca – zastosowanie nowych kryteriów diagnostycznych w praktyce klinicznej. Polski Przegląd Neurologiczny, 10(1), 23-33.
2. Barczak, A., (2007). Pierwotna afazja postępująca – opis przypadku. Polski Przegląd Neurologiczny, 3(2), 110- 115.
3. Jodzio, K., Nyka, W., (2008). Zaburzenia językowe oraz mowy w praktyce ogólnolekarskiej. Forum Medycyny Rodzinnej, 2(1), 14.
4. Milewska, D., Ryglewicz, D., (2004). Epidemiologia afazji u chorych z udarem mózgu. Udar Mózgu, 6(2), 66.
5. Wilson, M., Henry, M., Besbris, M., Ogar, J., Dronkers, N., Jarrold, W., Miller, B., Gorno-Tempini, M., (2010). Connected speech production in three variants of primary progressive aphasia. Pozyskano z: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2892940/.