Prozopometamorfopsja

Prozopometamorfopsja

Prozopometamorfopsja to zaburzenie percepcji twarzy powodujące, że  - choć wciąż możliwe jest ich rozpoznawanie - są one postrzegane jako zniekształcone.
 

Opis przypadku

75-letnia kobieta została przyjęta do szpitala z powodu nagłego wystąpienia mdłości, zawrotów głowy i zamazanego pola widzenia. Pacjentka od ponad 20 lat cierpiała na zastoinową niewydolność serca, nadciśnienie i migotanie przedsionków. Nie miała za to hiperlipidemii ani żadnych chorób okulistycznych. Rutynowe badania laboratoryjne krwi były w normie.

Pacjentka skarżyła się na zaciemnienie pola widzenia i postrzeganie twarzy jako zdeformowanych, szczególnie w środkowych częściach - obejmujących usta i nosy. Bez względu na znajomość twarzy, pacjentka twierdziła, że nos każdej osoby jest zwężony i wyciągnięty w kierunku ust, które są z kolei małe i okrągłe. Według niej twarze wyglądały jak oglądane przez wypukłą (skupiającą) soczewkę.

Pacjentka nie miała prozopagnozji - rozpoznawała twarze znanych osób: prezydenta, aktorów, piosenkarzy. Pacjentka wypadła poprawnie w badaniach neuropsychologicznych. Miała trudności z odtworzeniem z pamięci figury Reya i zadaniami związanymi z pamięcią słowną – ale wykonanie tych zadań zostało określone jako nie odbiegające od normy w jej wieku. Wykryto u niej również niedowidzenie kwadrantowe jednoimienne.

Prozopometamorfopsja
Rys. 1.: Literą A jest oznaczony rysunek twarzy sporządzony przez pacjentkę w trakcie trwania objawów prozopometamorfopsji. Rysunek B to relatywnie poprawnie postrzegany wizerunek twarzy – sporządzony przez pacjentkę w dniu wypisu, już po ustąpieniu objawów (za: Hwang i in., 2012).

 

Jakie są mózgowe podstawy takiego zaburzenia?

Opisana po raz pierwszy w 1947 roku prozopometamorfopsja (PM) sprawia, że postrzegane twarze widziane są jako wykrzywione, groteskowe, spłaszczone, stare, brzydkie, wrogie lub wręcz przeciwnie, przyjazne. Czasami objawy dotyczą tylko części twarzy, na przykład obejmujące tylko usta i nos, jak u opisywanej pacjentki. Mimo zaburzeń postrzegania, jeśli u osób z PM nie wystąpią objawy agnozji twarzy (prozopagnozji) to osoby te nie będę miały ogólnie problemu z rozpoznawaniem znajomych i znanych osób.

W większości opisów przypadków, które można znaleźć w specjalistycznej literaturze „winowajcą” jest uszkodzenie zakrętu wrzecionowatego w płacie skroniowym prawej półkuli. Znane są również przypadki prozopometamorfopsji spowodowanej uszkodzeniem analogicznej struktury w lewej półkuli mózgu.

Prozopometamorfopsja
Rys. 2.: Zaznaczony na żółto zakręt wrzecionowaty na ilustracji z podręcznika anatomii Gray'a (za wikipedia commons)

W badaniu rezonansem magnetycznym odnaleziono u opisywanej wcześniej pacjentki ognisko zawałowe w przyśrodkowej części płata skroniowo-potylicznego, obejmujące zakręt przyhipokampowy, który uznaje się za część obszaru odpowiadającego za rozpoznawanie twarzy (fusiform face area, FFA czyli obszaru zakrętu wrzecionowatego).
 

Zakończenie z połowicznym happy endem

Wciąż nie wiadomo jakie rodzaje uszkodzeń odpowiadają za specyficzne zaburzenia postrzegania twarzy. Potrzeba oczywiście badań, które rzuciłyby więcej światła na tę kwestię, ale problematycznym aspektem takiego przedsięwięcia jest niezwykła rzadkość przypadków prozopometamofopsji w praktyce klinicznej, a przeprowadzenie takiego badania ilościowego byłoby tytanicznym wysiłkiem rozłożonym na całe lata.

Jak dotąd, jedynym rodzajem terapii/rehabilitacji takiego deficytu są: wsparcie emocjonalne i oddziaływania psychoedukacyjne – redukujące stres związany np. z obawą, że zostanie się uznanym za chorego psychicznie. Zdarza się, że objawy ustępują niemal samoistnie - opisywana pacjentka była leczona przeciwzakrzepowo przez ponad 10 dni, w momencie wypisu postrzegała twarze w raczej normalny sposób.

Joachim Kowalski

Opisywana historia pacjentki pochodzi z:

  • Hwang, J. Y., Ha, S. W., Cho, E. K., Han, J. H., Lee, S. H., Lee, S. Y., & Kim, D. E. (2012). A case of prosopometamorphopsia restricted to the nose and mouth with right medial temporooccipital lobe infarction that included the fusiform face area. Journal of Clinical Neurology, 8(4), 311-313.

Ponadto korzystałem z:

  • Bala, A., Iwański, S., Żyłkowski, J., Jaworski, M., Seniów, J., & Marchel, A. (2014). Visual disorders, the prosopometamorphopsia and prosopagnosia type in the early days after the onset of brain hemorrhagic stroke–a case report. Neurocase, (ahead-of-print), 1-8.

 

Większość Czytelników i Czytelniczek w którymś momencie swojego życia natknęła się pewnie na popularne twierdzenie, jakoby lu... czytaj więcej
Jakiś czas temu media społecznościowe zalała fala testów pozwalających na sprawdzenie, która półkula mózgu – prawa czy lewa –... czytaj więcej
Majaczenie, nazywane też delirium (od łacińskiego delirare - „bredzić, mówić od rzeczy”), to postać zaburzenia neuropoznawcze... czytaj więcej
Mianem paraliżu sennego określa się niezwykłe doświadczenie utraty kontroli nad mięśniami przy zachowaniu świadomości, przytr... czytaj więcej