Padaczka Rolanda, czyli łagodna ogniskowa padaczka wieku dziecięcego

Padaczka Rolanda, czyli łagodna ogniskowa padaczka wieku dziecięcego
Padaczka Rolanda. Padaczka rolandyczna (ang. rolandic epilepsy, RE) to jedna z najczęstszych łagodnych padaczek występujących u dzieci. Posiada tło genetyczne (autosomalne dominujące), a występuje u dzieci do około 12.-13. roku życia. Patogeneza choroby może być związana z dojrzewaniem mózgu. W jej przebiegu stwierdza się napady toniczno-kloniczne wtórnie uogólnione, które pojawiają się głównie podczas snu. Występują charakterystyczne zmiany w zapisie elektroencefalograficznym, a rokowanie w przypadku tej padaczki jest pomyślne [1]. Częstość występowania szacuje się na 1:5000 dzieci do 15. roku życia [2]. Padaczka Rolanda odpowiada za około 15% wszystkich zaburzeń napadowych u dzieci [3].
 
Objawy padaczki Rolanda
 
Napady obserwuje się między 4. a 13. rokiem życia (szczyt zachorowań przypada na okres między 5.-8. rokiem życia[2]) u dotychczas zdrowych dzieci. Prawie wszystkie dzieci doświadczają napadów podczas snu lub w stanie senności [2], a sen sprzyja wtórnemu uogólnieniu. W wywiadzie zbieranym od rodziców uzyskuje się informacje wyłącznie o objawach wskazujących na napady uogólnione toniczno-kloniczne, gdyż objawy ogniskowe nie zostają zaobserwowane [3].
Jeśli napady pojawiają się w ciągu dnia, zgłaszane są oznaki jednostronnych napadów ogniskowych np. skurcz połowy twarzy, wyciek śliny w kąciku ust, parestezje np. mrowienia języka, warg, wewnętrznej strony policzków i twarzy [3]. Pomimo iż może dojść do zahamowania mowy, jej rozumienie pozostaje zachowane. U większość chorych dzieci wystąpi 10 napadów, a 10-20% doświadczy pojedynczego napadu [2].
Istnieje też ryzyko, ze napady ogniskowe rozszerzą się i będą obserwowalne dodatkowe zaburzenia neurologiczne, jak kloniczne lub toniczne prężenie kończyny górnej lub dolnej po tej samej stronie co objaw ogniskowy. Bardzo rzadko dochodzi do utraty przytomności dziecka [3].
Remisja napadów następuje w ciągu 2-4 lat od pierwszych napadów [2] (w połowie lub pod koniec okresu dorastania) [3].
 
W procesie diagnostycznym  należy zebrać wywiad ukierunkowany na charakter napadów (m.in. jak wyglądają, kiedy się pojawiają), wykonać badanie neurologiczne, elektroencefalogram i rezonans magnetyczny głowy. Obraz rezonansu magnetycznego jest prawidłowy. Należy też wykluczyć choroby o podobnych objawach, w tym: zespół Gastauta, zespół Panayiotopoulosa i łagodną dziecięcą padaczkę potyliczną [2].
 
Co napisze EEG?
 
Badanie elektroencefalograficzne przedstawi charakterystyczny zapis zawierający iglice w okolicy centralno-skroniowej. W okresie międzynapadowym wysokonapięciowe iglice występują w odprowadzeniach EEG odpowiadających okolicy bruzdy środkowej (tzw. bruzdy Rolanda) mózgu. Wyładowania mogą być jedno lub obustronne, a ich liczba wyraźnie się zwiększa podczas snu. Jeśli zmiany występują po jednej stronie, może dochodzić do zmiany stron. U około 30% dzieci występują także uogólnione zespoły iglica-fala. Należy wiedzieć, że ponad połowa dzieci z charakterystycznym obrazem EEG dla padaczki rolandycznej może nigdy go nie doświadczyć [3].
 
Możliwości leczenia i rokowanie
 
Leczenie wdrażane jest dopiero po wystąpieniu drugiego lub trzeciego napadu padaczkowego, gdyż napady mają tendencję do samoograniczania. Jeśli napady występują często, konieczna jest farmakoterapia z wykorzystaniem kwasu walproinowego lub karbamazepiny. Pozytywny efekt terapeutyczny uzyskuje się także podczas leczenia okskarbazepiną i gabapentyną. Zwykle skuteczne są niskie dawki [3]. W rzadkich przypadkach stosowanie karbamazepiny może wykazywać działanie paradoksalne, czyli wywołać napad [2]. Nie zaleca się wdrażać politerapii [3].
 
Rokowanie w przebiegu padaczki Rolanda jest dobre prawie u wszystkich pacjentów. Napady zazwyczaj ustępują przed okresem dojrzewania. Niezmiernie rzadko choroba może ewoluować do atypowej padaczki rolandycznej z deficytami językowymi, behawioralnymi i neuropsychologicznymi. Wówczas wprowadzenie agresywnego leczenia z wykorzystaniem sterydów może zahamować zmiany i indukować remisję objawów neurpsychologicznych [2].
 
Na podstawie:
  1. Prusiński A. Neurologia praktyczna. PZWL. Warszawa 2011
  2. Specchio N., Trivisano M.: Rolandic epilepsy. Orphanet. 2015
  3. Rowland L. P., Pedley T. A. (red wyd. pol. Kwieciński H., Kamińska A. M.) Neurologia Merritta. Tom 3. Elsevier Urban&Partner. Wrocław 2014
 
 
 
 
 
Majaczenie, nazywane też delirium (od łacińskiego delirare - „bredzić, mówić od rzeczy”), to postać zaburzenia neuropoznawcze... czytaj więcej
Mianem paraliżu sennego określa się niezwykłe doświadczenie utraty kontroli nad mięśniami przy zachowaniu świadomości, przytr... czytaj więcej
Zaburzenia językowe stanowią bardzo rozbudowaną i złożoną rodzinę. Układ nerwowy ciężko pracuje abyśmy mogli, pozornie bezwys... czytaj więcej
Jednym ze sposobów na poradzenie sobie z trudnościami w życiu jest psychoterapia. Dysponujemy wieloma jej rodzajami. Każdy z... czytaj więcej