Encefalopatia Hashimoto

Encefalopatia Hashimoto
Funkcjonowanie organizmu zależy od współdziałania wielu układów. Aby wszystkie procesy życiowe zachodziły poprawnie, konieczne jest zachowanie wszystkich narządów w zdrowiu. Niedomoga jednego z nich rozpoczyna kolejne problemy zdrowotne. Podobnie jest w przypadku wpływu hormonów tarczycowych na układ nerwowy. Zarówno w nadczynności, jak i niedoczynności tarczycy obserwujemy objawy neuropsychiatryczne, np. przewlekłe zmęczenie, nadpobudliwość, bezsenność, stany depresyjne, nadmierna senność, osłabienie pamięci i zaburzenia poznawcze. Na ogół wstępowanie i nasilenie takich objawów zależy od stopnia zaburzeń hormonalnych i co istotne – objawy ustępują po wdrożeniu terapii przyczynowej [1].
 
Znane są również takie choroby tarczycy, które wynikają z procesu autoimmunologicznego np. choroba Hashimoto (w której często stwierdza się niedoczynność tarczycy), czy Graves-Basedowa [2](z nadczynnością tego gruczołu). W przebiegu wspomnianych chorób i innych schorzeń autoimmunologicznych tarczycy może wystąpić encefalopatia Hashimoto. Stąd też dla wyraźnego odróżnienia od choroby Hashimoto i zaznaczenia, że opisywana encefalopatia bywa stwierdzana w innych chorobach autoimmunologicznych tarczycy, proponuje się używanie akronimu: SREAT (S — steroide-responsive (odpowiadająca na steroidy), E — encephalopathy (encefalopatia), A — associated (związana z), T — autoimmune thyroiditis (autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy)[1].
 
Przyczyny encefalopatii Hashimoto
 
Przyczyny choroby nie są znane. Jednak z uwagi na występowanie wysokiego miana przeciwciał przeciwtarczycowych, współwystępowanie z innymi chorobami autoimmunologicznymi, przebieg z fazami zaostrzeń i remisji oraz częstsze występowanie wśród kobiet i pozytywną reakcję na leki steroidowe, można podejrzewać tło autoimmunologiczne encefalopatii Hashimoto [1]. Autoantygenem, przeciwko któremu jest skierowana reakcja odpornościowa może być alfa-enolaza [6]. Istnieją też opinie, że encefalopatia Hashimoto to wynik autoimmunologicznego zapalenia małych naczyń mózgowych [7].
 
Dane epidemiologiczne
 
Jak wspomniano wcześniej choroba częściej dotyczy kobiet i dziewcząt, niż mężczyzn i ujawnia się w 5. i 6. dziesiątku życia. Nie oznacza to jednak, że nie występuje w innych grupach wiekowych. Opisywane były przypadki encefalopatii Hashimoto w wieku dziecięcym i podeszłym [3]. Dokładna liczba chorych z tym rozpoznaniem nie jest znana, a zgłoszonych przypadków jest niewiele [1].
 
Objawy encefalopatii Hashimoto
 
Encefalopatia Hashimoto jest rzadko występującą jednostką chorobową, którą charakteryzuje występowanie różnorodnych objawów ze strony układu nerwowego i zaburzeń psychotycznych, podostry przebieg, wysoka tendencja do nawrotów i pozytywna reakcja na leczenie glikokortykosteroidami. Należy wiedzieć, że choroba długo nierozpoznana i nieleczona może skutkować trwałymi zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym [1].
U chorych występują podwyższone miana przeciwciał przeciwtarczycowych (przeciwciała przeciw tyreoperoksydazie – anty-TPO; przeciwciała przeciw tyreoglobulinie – anty-TG), a także szeroki zakres objawów neuropsychiatrycznych. Nie zaobserwowano zależności objawów od stanu hormonalnego tarczycy. Zazwyczaj wszyscy pacjenci byli w stanie eutyreozy lub łagodnej hipotyreozy [8].
 
Choroba ma niespecyficzny przebieg i podstępnie się ujawnia. Występują fazy zaostrzeń i remisji. Obserwowane są różne zespoły neurologiczne i zaburzenia psychotyczne [1]. Pierwszymi są łagodne symptomy przypominające stan depresyjny, który charakteryzuje utrata dotychczasowych zainteresowań, zaburzenia pamięci oraz narastające trudności w wykonywaniu swojej pracy. U niektórych chorych najpierw mogą wystąpić napady padaczkowe lub nawet stan padaczkowy [4].
Oprócz tego opisywano bogaty wachlarz innych objawów, jak zaburzenia koncentracji, orientacji, świadomości (zarówno ilościowe, jak i jakościowe), drżenia, mioklonie, zespoły parkinsonowskie, tiki, ataksja móżdżkowa, bóle głowy i inne [1]. Niedawno przedstawiono również przypadek pacjentki w psychozie poporodowej (usiłowała zabić swoje dziecko i popełnić samobójstwo), u której rozpoczęto leczenie przeciwpsychotyczne zakończone fiaskiem i progresją aż do katatonii. Towarzyszyły temu zmiany w zapisie EEG oraz wysokie miana przeciwciał przeciwtarczycowych z pozytywną reakcją na leczenie steroidami. Najprawdopodobniej był to pierwszy przypadek katatonii o organicznej etiologii w przebiegu encefalopatii Hashimoto [9].
 
Typy encefalopatii Hashimoto
 
W zależności od objawów wyodrębniono dwa typy choroby. Encefalopatia Hashimoto typu I charakteryzuje się objawami „udarowymi” i jest określana jako naczyniopochodna. W jej przebiegu obserwujemy epizodyczne stany podobne do udaru z łagodnymi zaburzeniami funkcji poznawczych, miokloniami i drżeniem zamiarowym. Nie występują w nich napady padaczkowe.
Typ 2. encefalopatii przypomina objawy demencji. Nazywany jest również rozlanym, postępującym. Cechuje się występowaniem postępującego otępienia, zaburzeniami świadomości, napadami padaczkowymi toniczno-klonicznymi, objawami psychotycznymi oraz miokloniami i drżeniem zamiarowym [5].
 
Diagnostyka encefalopatii Hashimoto
 
Za rozpoznaniem choroby przemawia stwierdzenie cech encefalopatii, wysokich mian przeciwciał przeciwtarczycowych i wykluczenie innych chorób układu nerwowego. Poziom miana przeciwciał nie koreluje ze stanem klinicznym [1].
W badaniach obrazowych raczej nie stwierdza się charakterystycznych zmian (widoczne mogą być np. zmiany zanikowe). Zapis elektroencefalograficzny u większości chorych jest nieprawidłowy (uogólnione zwolnienie czynności podstawowej i zmiany patologiczne pod postacią wyładowań fal wolnych delta i theta), ale mogący się poprawić po wdrożeniu leczenia [1, 3, 4]. W płynie mózgowo-rdzeniowym występuje podwyższony poziom białka (niezbędne jest wykonanie punkcji lędźwiowej). Trzeba pamiętać, że pozytywna odpowiedź na podanie leku steroidowego przemawia za encefalopatią Hashimoto. W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę choroby o podobnym przebiegu, w tym: depresję, różne zespoły otępienne, chorobę Creutzfeldta-Jakoba [1, 3], a także neuroinfekcje, guzy i udary mózgu, urazy czaszkowo-mózgowe, stwardnienie rozsianie, neuroboreliozę, zatrucia, zaburzenia wodnoelektrolitowe. [11].
 
Możliwości leczenia
 
Większość pacjentów z encefalopatią Hashimoto osiąga stan remisji objawów neuropsychiatrycznych po wdrożeniu kortykosteroidów [1, 6]. Poprawa stanu klinicznego może zależeć od obniżenia poziomu białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, unormowania zapisu elektroencefalograficznego lub też zmienionego przepływu mózgowego ujawnionego w badaniu SPECT [1].
Jeśli pomimo zastosowania sterydów nie notuje się poprawy, wdrażane zostają inne leki osłabiające odporność, jak np. azatiopryna lub cyklofosfamid, a czasem też plazmafereza lub dożylne immunoglobuliny. W przypadku wystąpienia napadów padaczkowych, stosowane są klasyczne leki przeciwdrgawkowe [3]. Natomiast jeśli u pacjenta stwierdza się subkliniczną lub objawową  niedoczynność tarczycy, trzeba podać L-tyroksynę [1]. Warto wiedzieć, że zgłaszano przypadki samoistnego ustąpienia objawów [5], jak również poprawę po zastosowaniu preparatu z L-tyroksyną [10].
 
Na podstawie:

1.Szyska-Skrobot D., Kowalska A., Jamrozik Z. Encefalopatia Hashimoto — opis przypadku. Endokrynologia Polska/Polish Journal of Endocrinology Tom/Volume 59; Numer Number 2/2008 
2.Canton A, de Fabregas O, Tintore M i wsp. Encephalopathy associated to autoimmune thyroid disease: a more, appropiate term for an underestimated condition? J Neurol Sci 2000; 176: 65–69.
3.Creutzfeldt CJ, Haberl RL. Hashimoto encephalopathy: a do-notmiss in the differential diagnosis of dementia. J Neurol 2005; 252: 1285–1287.
4.Jamrozik Z, Janik P, Kiljański J, Kwieciński H. Encefalopatia Hashimoto. Opis przypadku i przegląd literatury. Neurol Neurochir Pol 2004; 38: 55–59.
5.Magy L, Vallat JM. L’encephalopathie de Hashimoto. Rev Neurol (Paris) 2002; 158: 966–970.
6.Ochi H, Horiuchi I, Arahi N i wsp. Proteonic analysis of human brain identifies alpha-enolase as a novel autoantigen in hashimoto’s encephalopathy FEBS Letters 2002; 528: 197–202.
7.Nolte KW, Unbehaun A, Siekr H i wsp. Hashimoto encephalopathy: a brainstem vasculitis? Neurology 2000; 54: 769–770.
8.Autoimmun Rev. 2016 Feb 3. pii: S1568-9972(16)30010-6. doi: 10.1016/j.autrev.2016.01.014. [Epub ahead of print] Hashimoto's encephalopathy: A rare proteiform disorder. Montagna G1, Imperiali M2, Agazzi P3, D'Aurizio F4, Tozzoli R5, Feldt-Rasmussen U6, Giovanella L7.
9.BMC Psychiatry. 2016 Jan 19;16(1):13. doi: 10.1186/s12888-016-0719-7.Attempted infanticide and suicide inaugurating catatonia associated with Hashimoto's encephalopathy: a case report. Lalanne L1,2,3, Meriot ME4, Ruppert E5,6, Zimmermann MA7, Danion JM8,9, Vidailhet P10,11.
10.Chen HC, Marsharani U. Hashimoto’s encephalopathy. Southern Medical Journal 2000; 93: 504–506.
11.M. Steczkowska i wsp.  Neurofizjologiczna ocena dwóch pacjentek z encefalopatiią Hashimoto Przegląd Lekarski 2011 / 68 / 11 1154-1156

 
 
Majaczenie, nazywane też delirium (od łacińskiego delirare - „bredzić, mówić od rzeczy”), to postać zaburzenia neuropoznawcze... czytaj więcej
Mianem paraliżu sennego określa się niezwykłe doświadczenie utraty kontroli nad mięśniami przy zachowaniu świadomości, przytr... czytaj więcej
Zaburzenia językowe stanowią bardzo rozbudowaną i złożoną rodzinę. Układ nerwowy ciężko pracuje abyśmy mogli, pozornie bezwys... czytaj więcej
Jednym ze sposobów na poradzenie sobie z trudnościami w życiu jest psychoterapia. Dysponujemy wieloma jej rodzajami. Każdy z... czytaj więcej