Zaburzenia językowe stanowią bardzo rozbudowaną i złożoną rodzinę. Układ nerwowy ciężko pracuje abyśmy mogli, pozornie bezwysiłkowo, wyprodukować jakieś zdanie. Praktycznie na każdym etapie odbierania, rozumienia i produkowania mowy coś może pójść źle. W większości przypadków ma to związek z organicznym uszkodzeniem układu nerwowego. Jeśli dochodzi do zakłócenia procesów mózgowych związanych z programowaniem mowy, mamy do czynienia z afazją. Jeśli zawodzą czynności związane z produkcją mowy, mówimy o dyzartrii. Tym razem weźmiemy na warsztat dyzartrię oraz jednostki chorobowe, przy których występuje.

Kiedy zaburzenia mowy nazywamy dyzartrią?

Z dyzartrią mamy do czynienia, gdy osoba wie, co chce powiedzieć, ma plan wypowiedzi, lecz z przyczyny utraty pełnej kontroli nad mięśniami artykulacyjnymi (mięśniami języka, podniebienia, gardła, krtani) nie jest w stanie wyprodukować mowy w sposób poprawny. Zaburzenia te są efektem uszkodzeń na różnych poziomach układu nerwowego. Objawy dyzartrii uzależnione są od lokalizacji uszkodzeń.

Dyzartria bywa spowodowana uszkodzeniami na poziomie kory mózgowej, struktur podkorowych, pnia mózgu, móżdżku, rdzenia kręgowego, połączeń nerwowo-mięśniowych. Powodują ją udary, urazy czaszkowo-mózgowe oraz różne choroby prowadzące do powstawania patologii na wymienionych poziomach układu nerwowego. Dochodzi do zaburzeń na poziomie kontroli mięśniowej obszarów związanych z artykulacją, fonacją (wydawaniem głosek), mimika twarzy oraz oddychaniem (mięśnie międzyżebrowe i przepona również wpływają na produkcję mowy).

Odmiany dyzartrii

Zaburzenia związane z produkcją mowy można różnorodnie nazywać i grupować. Przykładem podziału dyzartrii jest propozycja Duffy’ego (2005). Wymienia on następujące rodzaje dyzartrii: wiotka, spastyczna, ataktyczna, hiperkinetyczna, hipokinetyczna oraz dodatkowa, związana z uszkodzeniem górnego neuronu ruchowego.

Dyzartria wiotka wynika z osłabionego napięcia mięśniowego. Uszkodzona opuszka zaburza pracę nerwów czaszkowych, co wpływa na mowę pacjenta. Chory ma trudności z prawidłową kontrolą oddechu i poprawnym wydawaniem głosek. Głos staje się matowy, przytłumiony, a mowa powolna, nosowa. Trudniej poruszać językiem. Zaburzenia artykulacyjne wiążą się z dysfunkcją mięśni mimicznych. Utrata napięcia mięśniowego stopniowo prowadzi do zaników mięśniowych związanych z artykulacją.

Patomachanizm dyzartrii spastycznej jest odwrotny. Trudności z mową związane są z nadmiernym napięciem mięśniowym, powstającym w wyniku uszkodzeń dróg piramidowych na odcinku: kora ruchowa-nerwy czaszkowe. W wyniku tych uszkodzeń mięśnie krtani stają się nadmiernie napięte, a nagłośnia zawężona. Głos chorego staje się napięty, ochrypły i zdławiony. Spada tempo mowy. Ruchy mięśni artykulacyjnych są bardziej ubogie i powolne. Maleje precyzja tych ruchów. Objawy te dotyczą większości chorych, u części obraz przebiegu dyzartrii spastycznej może być nieco inny. 

W dyzartrii ataktycznej, główną przyczyną zaburzeń jest nieprawidłowa koordynacja ruchowa mięśni związanych z artykulacją. Objawy spowodowane są uogólnionymi uszkodzeniami móżdżku, czasem ogniskowymi. Chory ma trudności z naprzemiennym wykonywaniem ruchów, ich zakres również nie jest prawidłowy. Ogólne napięcie mięśni jest obniżone. Przy próbie ruchu dowolnego pojawia się drżenie zamiarowe. Zaburzona koordynacja uwidacznia się przy jednoczesnej kontroli oddechu, wydawania głosek i artykulacji. Mowa chorego ma nieprawidłową prozodię, rytm, głoski przeciągają się, a pomiędzy sylabami i słowami występują przerwy. Pojawia się skandowanie, wybuchowość. 

Dyzartria hipokinetyczne wynika z uszkodzenia jąder podstawy mózgu oraz ich połączeń z ruchowymi obszarami kory mózgowej. Dochodzi do spowolnienia mięśni i ich sztywności. Pojawia się drżenie spoczynkowe, trudności w inicjacji ruchu. Mowa jest za chicha lub wybuchowa, o ubogiej intonacji. Tempo mowy potrafi nagle przyśpieszyć, bez woli chorego. Głos drży. Może pojawiać się jąkanie. Mięśnie artykulacyjne tracą swoją precyzję. Chory mówi powoli, niewyraźnie, powtarza się.

W wariancie hiperkinetycznym dyzartrii dochodzi do uszkodzeń jąder podstawy mózgu, która zaburza pracę wyższych pięter układu nerwowego. Pojawiają się ruchy spontaniczne. Podczas mówienia uwidacznia się nieprawidłowa prozodia wynikająca z braku kontroli nad wysokością i głośnością głosu). Chory ma problem z prawidłowym rytmem i tempem mowy, a mowa jest wybuchowa. Samogłoski są nadmiernie wydłużone.

Jeśli dochodzi do jednostronnego uszkodzenia górnego neuronu ruchowego, który bierze się z obszarów kory ruchowej, dochodzi do nadmiernego napięcia mięśniowego przy ich jednoczesnym powolnym zaniku. Zaburzeniu ulega sterowanie mięśniami artykulacyjnymi. Chory zachowuje sprawność mimiki twarzy na poziomie odruchów, w wyniku pobudzenia emocjonalnego. Ruchy dowolne stają się problemem. Pociąga to za sobą problemy z artykulacją. Jeśli do uszkodzeń doszło po lewej stronie mózgu, dyzartrii może towarzyszyć afazja i apraksja mowy. Jeśli uszkodzona jest półkula prawa, mogą pojawić się tzw. nieafatyczne zaburzenia językowe.

Dyzartria w przebiegu chorób

Istnieje szereg chorób wywołujących dyzartrię. Do obrazu objawów związanych z chorobą dochodzą zaburzenia dyzartryczne oraz zaburzenia funkcji poznawczych i emocjonalnych, co znacząco utrudnia prawidłową diagnostykę. Poniższa charakterystyka powstała na podstawie prac Kucińskiej (2016) oraz Jauer-Niworowskiej (2012).

Drogi piramidowe

Piramidowej postaci mózgowego porażenia dziecięcego (MPDz) często towarzyszy dyzartria, która wynika z uszkodzenia dróg piramidowych mózgu. W chorobie tej do uszkodzeń mózgowych dochodzi na wczesnym etapie rozwoju. Głównym objawem są zaburzenia ruchowe o zmieniającym się wraz z rozwojem dziecka profilu.

Dyzartria w przebiegu (MPDz) może wynikać ze spastyczności mięśniowej i objawiać się trudnościami artykulacyjnymi oraz bezdźwięczną, powolną mową. W mówieniu przeszkadza również nieprawidłowy oddech, który powoduje nieregularne, urywane wypowiedzi. Mogą również wystąpić zaburzenia połykania i nadmierne skurcze mięśni podczas mowy.

Typowa dyzartria spastyczna często towarzyszy stwardnieniu rozsianemu (SM). choroba jest efektem nieprawidłowej pracy układu odpornościowego, w wyniku którego dochodzi do uszkadzających mielinę stanów zapalnych na obszarach mózgu i rdzenia kręgowego. Przeważnie rozwija się po 20 roku życia. Objawy samej choroby są zróżnicowane, w zależności od położenia ognisk zapalnych. Mowa pacjenta staje się powolna, chrapliwa i o niskim natężeniu głosu. W mówieniu przeszkadza nadmierne napięcie mięśniowe. Uszkodzenia przewodzenia impulsów elektrycznych na obszarze pnia mózgu przekładają się na wadliwą pracę przepony, przez co rytm oddechu dodatkowo utrudnia wypowiedź.

Drogi pozapiramidowe

Dyzartria może pojawić się w wyniku uszkodzenia dróg pozapiramidowych. Dzieje się tak w przypadku pozapiramidowego mózgowego porażenia dziecięcego, choroby Wilsona, zespołu Tourette’a, choroby Huntingtona oraz choroby Parkinsona.

Z pozapiramidowej postaci MPDz, zmiennemu napięciu mięśniowemu towarzyszą ruchy mimowolne w tym związane z artykulacją i mimiką. Chory mówi na wdechu, a mowa jest powolna i niewyraźna, często pozbawiona melodii.

Choroba Wilsona ma charakter genetyczny, objawia się pomiędzy 20 a 30 rokiem życia. Polega na toksycznym odkładaniu się miedzi w mózgu i w wątrobie. Jako pierwsze pojawiają się objawy neurologiczne, takie jak drżenie kończyn i głowy, ruchy mimowolne (pląsawica), ataksja ruchowa oraz dyzartria w wyniku uszkodzeń dróg pozapiramidowych i móżdżku.

Zespół Tourette’a charakteryzuje się niekontrolowanymi tikami ruchowymi i głosowymi. Przeważnie pojawia się wcześnie (dzieciństwo) i ma charakter postępujący. Obraz dyzartrii jest typowy dla wariantu hiperkinetycznego.

Choroba Huntingtona zwana inaczej pląsawicą, jest dziedzinym, postępującym zwyrodnieniem ośrodkowego układu nerowego. W jej wyniku dochodzi do zaniku jądra ogoniastego i soczewkowatego, zwyrodnień istoty białej w okolicach skroniowych. Przeważnie rozwija się w okolicach 50 roku życia. W chorobie Huntingtona dyzartria towarzyszy zaburzeniom poznawczym oraz psychicznym, które prowadzą do zespołu otępiennego. Chorzy mają utrudnioną koordynacją mięśni artykulacyjnych, pojawiają się dodatkowe ruchy języka, mięśni mimicznych, ramion. Chory nie jest świadomy swoich problemów z produkcją mowy.

Choroba Parkinsona to jedno z najczęściej występujących chorób neurodegeneracyjnch, związanych z zanikiem neuronów istoty czarnej. Do typowych  objawów należy występowanie drżenia spoczynkowego, spowolnienia ruchowego i  sztywności mięśniowej. Niewłaściwe napięcie mięśniowe może przekładać się na objawy dyzartrii hipokinetycznej. Mogą towarzyszyć im zaburzenia językowe. 

Udary

W wyniku udarów mózgu może dochodzić zarówno do afazji, dyzartrii, jak i obu tych zaburzeń. Dyzartria najczęściej pojawia się, gdy w wyniku udaru dochodzi do uszkodzeń korowych. W zależności od lokalizacji uszkodzonego naczynia krwionośnego obserwujemy różny zespół objawów. Po uszkodzeniach tętnicy środkowej (okolice Bruzdy Sylwiusza) dochodzi do osłabienia mięśni artykulacyjnych, a dyzartria wiotka, stopniowo przechodzi w spastyczną. Jeśli uszkodzi się tętnica przednia lub jej odnogi (okolice jądra ogoniastego, skorupy, przedniej torebki wewnętrznej), dyzartrii towarzyszą perseweracje ruchowe, ogólne pobudzenie oraz wygórowane odruchy. W przypadku pęknięcia tętnicy tylnej lub kręgowej, mówimy o tzw. bocznym zespole opuszki. Uwidaczniają się zaburzenia połykania, zanik odruchu wymiotnego i związane z dyzartrią porażenie podniebienia miękkiego, gardła i fałdów głosowych. W obrębie twarzy dochodzi do zniesienia czucia bólu.

Móżdżek

Dyzartria wynikająca z uszkodzeń móżdżku związana jest przede wszystkim z występowania guza, móżdżkowej postaci dziecięcego porażenia mózgowego oraz móżdżkowej odmiany stwardnienia rozsianego. W przypadku guzów kąta mostowo-móżdżkowego dyzartria może przejawiać się jako zaburzenie wyrazistości mowy, wynikające z porażenia nerwu trójdzielnego. Jeśli guz urośnie, tiki i skurcze mięśni mimicznych mogą sygnalizować nacisk na nerw twarzowy. Typowym objawem dla móżdżkowej postaci MPDz jest wybuchowość mowy o zmiennym natężeniu głosu, jej bełkotliwość. Stwardnienie rozsiane może przyjąć wariant móżdżkowy. Poza uszkodzeniami piramidowymi dochodzi do demielinizacji neuronów móżdżku. Dyzartria przybiera wariant ataktyczny.

Zaburzenia nerwowo-mięśniowe

Innym źródłem zaburzeń dyzartrycznych są nieprawidłowości na poziomie nerwowo-mięśniowym. Typowymi chorobami w tej grupie są dystonie twarzowo-łopatkowo-ramienne, dystonie oczno-gardzielowe, miastenie i zaspoły miasteniczne. Dystonia twarzowo-łopatkowo-remieniowa ma charakter dziedziczny. Objawia się pomiędzy 7 a 17 rokiem życia, a jej patomechanizm związane jest z patologicznymi zmianami w strukturze mięśni (dystrofia mięśniowa). W wyniku uszkodzeń mięśni twarzy pojawia się dyzartria. Dystrofia oczno-gardzielowa również ma charakter genetyczny, jednak występuje zdecydowanie rzadziej. Pojawia się po 40 roku życia. Pierwsze objawy związane są z opadaniem powiek i zaburzeniami widzenia (widzenie podwójne). Dyzartria związana jest z osłabieniem mięśni podniebienia i zwieraczy gardła, przełyku.

W przebiegu miastenii dochodzi do zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego. Dyzartria związana jest z nadmiernym osłabieniem siły mięśniowej oraz ich szybką męczliwością. Zaburzenia te obejmują również mięśnie artykulacyjne i twarzowe, przeponę, przyczyniając się do wystąpienia zaburzeń dyzartrycznych. Mowa chorego jest nosowa, cicha, niewyraźna, przy czym dyzartria rozwija się na zaawansowanym etapie choroby. W zespołach miastenicznych dyzartria przeważnie wynika z uszkodzeń na poziomie opuszki z objawami dyzartrii wiotkiej.

Inne

Zaburzenia produkcji mowy występują również po urazach mózgowo-czaszkowych, nowotworach pnia mózgu. Objawy dyzartrii zależą od lokalizacji uszkodzenia/guza. Poziom bilirubiny powyżej 20mg% (Kucińska, 2016) w przebiegu żółtaczki może uszkadzać jądra podstawy mózgu oraz drogi piramidowe, co przekłada się na pracę mięśni artykulacyjnych. Dyzartria często współwystępuje z różnymi chorobami. Jej poprawna diagnoza jest utrudniona ze względu na inne objawy chorobowe oraz możliwe towarzystwo zaburzeń funkcji emocjonalnych i poznawczych, w tym języka i pamięci. Nie dysponujemy wieloma narzędziami badawczymi, które w naszej wersji językowej posiadają dobre adaptacje i normy. Doświadczeni diagności korzystają również z prób klinicznych. 

Napisano na podstawie:

Kucińska P.(2016).Wybrane przyczyny dyzartrii związane z lokalizacją uszkodzenia w obrębie układu nerwowego. Otolaryngologia, 15(1): 8-15.

Jauer-Niworowska O. Zagadnienia dyzartryczne - próba postawienia patomechanizmu. wybrane problemy diagnozy.W:(2012).Studia Pragmalingwistyczne. Rok IV. Pod redakcją Porayski-Pomsta J. Warszawa: Wydział Polonistyki UW.