Zespół zamknięcia

Zespół zamknięcia

Zespół zamknięcia - z angielska locked-in syndrome - to stan, w którym osoba przy zachowaniu świadomości i przytomności* jest niemal w pełni sparaliżowana. W zespole tym pacjent traci zdolność kontroli ruchów kończyn, twarzy, języka, gardła i poziomych ruchów oczu. Zachowane zostają pionowe ruchy gałek ocznych i możliwość kontroli powiek.
 

Skafander i motyl

Niepełna postać tego zespołu charakteryzuje się zachowaniem zdolności do poruszania oczami w poziomie albo poruszania kończynami w bardzo ograniczonym zakresie. Na przykład, chyba najsłynniejsza postać dotknięta tą przypadłością, Jean-Dominique Bauby, zachował możliwość chrząkania (czyli częściową władzę nad gardłem) i lekkiego poruszania głową. W tym stanie – niesamowicie ciężkim – podyktował książkę za pomocą mrugnięć oczu. Pracownica wydawnictwa odczytywała alfabet z kolejnymi literami uporządkowanymi według częstości występowania i chory miał za zadanie mrugnąć, gdy wypowiadała tę właściwą. Potem zaczynała od nowa. Jean-Dominique zmarł w 10 dni po ukazaniu się jego książki. W niej określił swój stan jako „zamurowanie żywcem”. W 2007 ukazał się, notabene bardzo dobry, film na podstawie powieści.
 

Etiologia

Zespół zamknięcia może pojawić się w przebiegu różnych zaburzeń. Najczęściej są to udary w części brzusznej mostu, gdzie zespół zamknięcia pojawia się nagle, w formie ostrej. Związane jest to z uszkodzeniem nerwów czaszkowych, które tamtędy przebiegają (poza nerwem IV, który przebiega w części grzbietowej mostu - stąd zachowana zdolność mrugania i ruchów pionowych oczami). Zespół zamknięcia obserwuje się też w przypadku guzów pnia mózgu (nagłość pojawienia się zespołu zależy od dynamiki nowotworu) czy urazów mózgu. Może również występować w przypadku chorób demielinizacyjnych – stwardnienia rozsianego, zespołu Guillana-Barrégo czy mielinolizy środkowej mostu – raczej jako kumulatywny efekt postępujących objawów.
 

Przebieg

Rokowanie w zespole zamknięcia (szczególnie naczyniowym) nie są najlepsze. Sam proces diagnostyczny zabiera średnio około 2,5 miesiąca, ze względu na konieczność różnicowania ze stanem wegetatywnym i innymi zaburzeniami. W połowie przypadków odkrycia o tym, że przykuty do łóżka i nie dający znaku życia chory jest jednak świadomy, dokonują jego krewni.

Ze względu na rzadkość występowania locked-in syndrome ciężko mówić o prognozie. W chorobie Guillana-Barrégo można uzyskać poprawę, w mielinolizie środkowej mostu można próbować zapobiec rozwojowi choroby za pomocą wyrównywania poziomu sodu. W zespołach wywołanych urazem czy udarem można liczyć na poprawę jakości życia i zmniejszenie śmiertelności – przez specjalistyczną opiekę i wcześnie rozpoczętą rehabilitację. Pierwsze 4 miesiące od urazu cechują się najwyższym ryzykiem śmierci. W badaniach podłużnych około 40% pacjentów przeżywa ponad 20 lat w tym stanie.

Interesującą kwestią jest jakość życia i nastrój osób z tym zespołem. Zdania lekarzy są bardzo podzielone w tych kwestiach: połowa z nich wolałaby nie być utrzymywana przy życiu, gdyby miało im się przydarzyć coś podobnego. Wbrew oczekiwaniom, przynajmniej połowa pacjentów ocenia swój nastrój jako dobry. W badaniu pacjentów „zamkniętych” od ponad 10 lat okazało się, że żaden z nich nie zadeklarował by zaprzestano resuscytacji w przypadku zatrzymania akcji oddechowej lub krążenia (tzw. DNR). O ile pamiętam, Antonio Damasio upatrywał źródeł tego zjawiska w braku „teatru ciała”, w którym chory mógłby rozgrywać swoje emocje. Stąd tylko krok do pytania czy jest to rodzaj deficytu czy raczej mechanizmu obronnego, który gwarantuje eutymię.
 

Terapia/leczenie

Oczywiście podstawowe kwestie związane są z fizycznym przetrwaniem: swobodą oddechu, odżywieniem, brakiem odleżyn. Tym, co interesuje psychologów jest zdolność do interakcji z otoczeniem. Dlatego też tworzone są systemy polegające na mruganiu oczami (jak J-D Bauby), interfejsy mózg-komputer opierające swoje funkcjonowanie na aktywności elektrycznej mózgu czy w ostatnich latach – systemy oparte o wolicjonalne sterowanie rozszerzaniem się źrenic. Wszystko to ma na celu poprawę jakości życia pacjentów ze względu nieistniejący, póki co, sposób na przeprowadzenie skutecznej rehabilitacji ruchowej.

* Przytomności rozumianej jako zdolność do reagowania (w tym przypadku w zubożony sposób, ale jednak), w celowy sposób na bodźce z otoczenia. Jedna z moich pań profesor określała zespół zamknięcia jako stan, w którym osoba jest „świadoma, ale nieprzytomna”, z czym żaden inny neuropsycholog nie chciał się zgodzić. Do dziś nie wiem czy mówiła poważnie czy żartowała.
 

Joachim Kowalski

Pisząc ten artykuł korzystałem z:

  • Demertzi, A., Jox, R. J., Racine, E., & Laureys, S. (2014). A European survey on attitudes towards pain and end-of-life issues in locked-in syndrome. Brain Injury, 28(9), 1209-1215.
  • DePiero, T. J. (2011). Locked-In Syndrome. In Encyclopedia of Clinical Neuropsychology (pp. 1476-1479). Springer New York.
  • Stoll, J., Chatelle, C., Carter, O., Koch, C., Laureys, S., & Einhäuser, W. (2013). Pupil responses allow communication in locked-in syndrome patients. Current Biology, 23(15), R647-R648.
  • Notki na wikipedii o J-D Baubym: http://pl.wikipedia.org/wiki/Jean-Dominique_Bauby

 

W naszym społeczeństwie niewiele mówi się o Zespole Kruchości - schorzeniu, które dotyka osoby w wieku geriatrycznym. Zazwycz... czytaj więcej
Czy moc generowana przez elektrownie jądrowe w USA jest przyczyną utonięć w basenie, a rosnąca liczna prawników w Portoryko -... czytaj więcej
Czym jest synestezja? Synestezja bywa często rozumiana jako proste „poplątanie” zmysłów lub mechanizmów odpowiedzialnych za p... czytaj więcej
Mózgowy zespół utraty soli (ang. cerebral salt-wasting syndrome, CSWS) to zaburzenie, którego istotą jest obniżenie poziomu s... czytaj więcej