Zespół zamknięcia

Zespół zamknięcia

Zespół zamknięcia - z angielska locked-in syndrome - to stan, w którym osoba przy zachowaniu świadomości i przytomności* jest niemal w pełni sparaliżowana. W zespole tym pacjent traci zdolność kontroli ruchów kończyn, twarzy, języka, gardła i poziomych ruchów oczu. Zachowane zostają pionowe ruchy gałek ocznych i możliwość kontroli powiek.
 

Skafander i motyl

Niepełna postać tego zespołu charakteryzuje się zachowaniem zdolności do poruszania oczami w poziomie albo poruszania kończynami w bardzo ograniczonym zakresie. Na przykład, chyba najsłynniejsza postać dotknięta tą przypadłością, Jean-Dominique Bauby, zachował możliwość chrząkania (czyli częściową władzę nad gardłem) i lekkiego poruszania głową. W tym stanie – niesamowicie ciężkim – podyktował książkę za pomocą mrugnięć oczu. Pracownica wydawnictwa odczytywała alfabet z kolejnymi literami uporządkowanymi według częstości występowania i chory miał za zadanie mrugnąć, gdy wypowiadała tę właściwą. Potem zaczynała od nowa. Jean-Dominique zmarł w 10 dni po ukazaniu się jego książki. W niej określił swój stan jako „zamurowanie żywcem”. W 2007 ukazał się, notabene bardzo dobry, film na podstawie powieści.
 

Etiologia

Zespół zamknięcia może pojawić się w przebiegu różnych zaburzeń. Najczęściej są to udary w części brzusznej mostu, gdzie zespół zamknięcia pojawia się nagle, w formie ostrej. Związane jest to z uszkodzeniem nerwów czaszkowych, które tamtędy przebiegają (poza nerwem IV, który przebiega w części grzbietowej mostu - stąd zachowana zdolność mrugania i ruchów pionowych oczami). Zespół zamknięcia obserwuje się też w przypadku guzów pnia mózgu (nagłość pojawienia się zespołu zależy od dynamiki nowotworu) czy urazów mózgu. Może również występować w przypadku chorób demielinizacyjnych – stwardnienia rozsianego, zespołu Guillana-Barrégo czy mielinolizy środkowej mostu – raczej jako kumulatywny efekt postępujących objawów.
 

Przebieg

Rokowanie w zespole zamknięcia (szczególnie naczyniowym) nie są najlepsze. Sam proces diagnostyczny zabiera średnio około 2,5 miesiąca, ze względu na konieczność różnicowania ze stanem wegetatywnym i innymi zaburzeniami. W połowie przypadków odkrycia o tym, że przykuty do łóżka i nie dający znaku życia chory jest jednak świadomy, dokonują jego krewni.

Ze względu na rzadkość występowania locked-in syndrome ciężko mówić o prognozie. W chorobie Guillana-Barrégo można uzyskać poprawę, w mielinolizie środkowej mostu można próbować zapobiec rozwojowi choroby za pomocą wyrównywania poziomu sodu. W zespołach wywołanych urazem czy udarem można liczyć na poprawę jakości życia i zmniejszenie śmiertelności – przez specjalistyczną opiekę i wcześnie rozpoczętą rehabilitację. Pierwsze 4 miesiące od urazu cechują się najwyższym ryzykiem śmierci. W badaniach podłużnych około 40% pacjentów przeżywa ponad 20 lat w tym stanie.

Interesującą kwestią jest jakość życia i nastrój osób z tym zespołem. Zdania lekarzy są bardzo podzielone w tych kwestiach: połowa z nich wolałaby nie być utrzymywana przy życiu, gdyby miało im się przydarzyć coś podobnego. Wbrew oczekiwaniom, przynajmniej połowa pacjentów ocenia swój nastrój jako dobry. W badaniu pacjentów „zamkniętych” od ponad 10 lat okazało się, że żaden z nich nie zadeklarował by zaprzestano resuscytacji w przypadku zatrzymania akcji oddechowej lub krążenia (tzw. DNR). O ile pamiętam, Antonio Damasio upatrywał źródeł tego zjawiska w braku „teatru ciała”, w którym chory mógłby rozgrywać swoje emocje. Stąd tylko krok do pytania czy jest to rodzaj deficytu czy raczej mechanizmu obronnego, który gwarantuje eutymię.
 

Terapia/leczenie

Oczywiście podstawowe kwestie związane są z fizycznym przetrwaniem: swobodą oddechu, odżywieniem, brakiem odleżyn. Tym, co interesuje psychologów jest zdolność do interakcji z otoczeniem. Dlatego też tworzone są systemy polegające na mruganiu oczami (jak J-D Bauby), interfejsy mózg-komputer opierające swoje funkcjonowanie na aktywności elektrycznej mózgu czy w ostatnich latach – systemy oparte o wolicjonalne sterowanie rozszerzaniem się źrenic. Wszystko to ma na celu poprawę jakości życia pacjentów ze względu nieistniejący, póki co, sposób na przeprowadzenie skutecznej rehabilitacji ruchowej.

* Przytomności rozumianej jako zdolność do reagowania (w tym przypadku w zubożony sposób, ale jednak), w celowy sposób na bodźce z otoczenia. Jedna z moich pań profesor określała zespół zamknięcia jako stan, w którym osoba jest „świadoma, ale nieprzytomna”, z czym żaden inny neuropsycholog nie chciał się zgodzić. Do dziś nie wiem czy mówiła poważnie czy żartowała.
 

Joachim Kowalski

Pisząc ten artykuł korzystałem z:

  • Demertzi, A., Jox, R. J., Racine, E., & Laureys, S. (2014). A European survey on attitudes towards pain and end-of-life issues in locked-in syndrome. Brain Injury, 28(9), 1209-1215.
  • DePiero, T. J. (2011). Locked-In Syndrome. In Encyclopedia of Clinical Neuropsychology (pp. 1476-1479). Springer New York.
  • Stoll, J., Chatelle, C., Carter, O., Koch, C., Laureys, S., & Einhäuser, W. (2013). Pupil responses allow communication in locked-in syndrome patients. Current Biology, 23(15), R647-R648.
  • Notki na wikipedii o J-D Baubym: http://pl.wikipedia.org/wiki/Jean-Dominique_Bauby

 

Majaczenie, nazywane też delirium (od łacińskiego delirare - „bredzić, mówić od rzeczy”), to postać zaburzenia neuropoznawcze... czytaj więcej
Mianem paraliżu sennego określa się niezwykłe doświadczenie utraty kontroli nad mięśniami przy zachowaniu świadomości, przytr... czytaj więcej
Zaburzenia językowe stanowią bardzo rozbudowaną i złożoną rodzinę. Układ nerwowy ciężko pracuje abyśmy mogli, pozornie bezwys... czytaj więcej
Jednym ze sposobów na poradzenie sobie z trudnościami w życiu jest psychoterapia. Dysponujemy wieloma jej rodzajami. Każdy z... czytaj więcej