Zespół Reye'a

Zespół Reye'a
Zespół Reye'a to choroba obarczona wysoką śmiertelnością, przebiegająca z uszkodzeniem mózgu (encefalopatią) i wątroby. Ma złożoną etiologię. Czynnikami mogącymi ją wywołać są leki przeciwzapalne, takie jak salicylany i rzadziej metamizol (zwłaszcza u dzieci poniżej 12 roku życia) oraz wrodzone choroby metaboliczne, działanie toksyn, a także infekcje wirusowe.
 
Przyczyny zespołu Reye'a
 
Metamizol to substancja znana powszechniej jako pyralgina, stosowana jako silny lek przeciwbólowy i przeciwgorączkowy. Należy do grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych – podobnie jak salicylany (aspiryna). Do toksyn, które mogą wywołać zespół Reye'a zaliczamy toksyny pleśniowe, pestycydy, farby lateksowe i środki owadobójcze.
Wrodzone zaburzenia przemiany tłuszczów i białek również mogą skutkować opisywanym uszkodzeniem mózgu i wątroby. Przypuszcza się także, że zespół Reye'a może pojawić się po infekcji wirusem grypy, ospy wietrznej i półpaśca, świnki, różyczki, opryszczki, rotawirusami, adenowirusami, rynowirusami, wirusem Epsteina-Barr i cytomegalowirusem.
 
Kto i kiedy choruje?
 
Zespół Reye'a dotyka zarówno dorosłych, jak i dzieci (4-12 lat). Może występować rodzinnie. Najliczniejsze zachorowania przypadają na sezon zwiększonej zapadalności na infekcje wirusowe.
 
Objawy i przebieg zespołu Reye'a

Zespół Reye'a oznacza zespół objawów wynikających z zaburzenia funkcjonowania wątroby, mózgu i innych narządów, które są spowodowane rozlanym uszkodzeniem mitochondriów. Mitochondria to swego rodzaju płuca komórki – zachodzi w nich proces oddychania wewnątrzkomórkowego.
 
Encefalopatia wątrobowa i manifestacja neurologiczna w przebiegu zespołu Reye'a wynika ze wzmożonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego (obrzęk mózgu) i zaburzenia detoksykacyjnej funkcji wątroby, która ulega stłuszczeniowemu zapaleniu.
 
Objawy zespołu Reye'a są nagłe i na ogół ciężkie. Rozwijają się do około dwóch tygodni po przebyciu infekcji wirusowej lub w trakcie kilku pierwszych dni infekcji. Przebieg jest dwufazowy. Pierwszą fazą jest infekcja wirusowa. Drugą zaś stanowi zespół objawów neurologicznych obejmujących ospałość, apatię, drażliwość, agresję, dezorientację, drgawki, majaczenie, nawracające i gwałtowne wymioty (u dzieci nie są częstym objawem), a nawet utratę przytomności i śpiączkę. U chorych zwykle nie obserwuje się gorączki, dochodzi jednak do hipoglikemii. U niemowląt występują biegunki i hiperwentylacje. Efektem jest niewydolność oddechowa i krążenia.
 
Zespół Reye'a należy różnicować z jednostkami chorobowymi o podobnym przebiegu. Do takich zaliczamy m.in. zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, cukrzycę, hiperamonemię, zespół nagłej śmierci niemowląt, zatrucia i niektóre zaburzenia psychiczne.
 
Zapobieganie zespołowi Reye'a
 

  1. Unikanie podawania dzieciom do 16 roku życia preparatów z salicylanami i metamizolem.
Środki zawierające salicylany: Aspirin, Polopiryna, Etopiryna, Bestpirin, Antygrypin, Polocard, Acard, Alka-Prim, Ascodan, Ascalcin, Upsarin, Scorbolamid.
 
Środki zawierające metamizol: Pyralgina, Pyralginum, Scopolan, Gardan P. 
  1. Unikanie jednoczesnego podawania metamizolu i salicylanów z lekami przeciwwymiotnymi, które mogą zamaskować ewentualne pierwsze objawy.
  2. Wnikliwa obserwacja objawów infekcji u dziecka i rekonwalescencji po chorobie oraz wczesna interwencja w przypadku zaobserwowania objawów wskazujących na zespół Reye'a (zwykle to niewyjaśniona nadmierna senność).
  3. Dokładne wyleczenie infekcji wirusowych (zwłaszcza grypy i podobnych do grypy).
  4. Unikanie stosowania leczenia metamizolem i aspiryną podczas infekcji wirusowej (proponuje się zamiennie stosować paracetamol i ibuprofen).
 
Możliwości leczenia
 
Skuteczność leczenia zespołu Reye'a zależy od szybkości wykrycia choroby i wdrożenia właściwego leczenia. Jest to ważne z uwagi na konieczność zapobiegania trwałym uszkodzeniom ośrodkowego układu nerwowego. Podstawowym celem leczenia jest obniżenie nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, wyrównanie zaburzeń metabolicznych oraz zapobieganie niewydolności krążeniowo-oddechowej.
Jeśli doszło do śpiączki, leczenie odbywa się w ramach oddziału intensywnej terapii. Chory jest stale monitorowany (łącznie z pomiarem ciśnienia wewnątrzczaszkowego) i w zależności od parametrów jego organizmu zapewnia się prawidłowe nawodnienie, dostarczenie elektrolitów, buforów, insuliny (aby zwiększyć metabolizm glukozy), roztworów glukozy, leków sterydowych i moczopędnych (zmniejszenie obrzęku mózgu).
Jak już wcześniej wspomniano, chorobę charakteryzuje wysoka śmiertelność. Zespół Reye'a jest także przyczyną ciężkiej niepełnosprawności. Zdrowienie zależy od stopnia ustępowania obrzęku mózgu i pozostających deficytów neurologicznych.

 
Na podstawie:

1.     Schrör K. Aspirin and Reye syndrome: a review of the evidence. Paediatr Drugs. 2007;9(3):195-204.

2.     Glasgow JF. Reye's syndrome: the case for a causal link with aspirin. Drug Saf. 2006;29(12):1111-21.
3. 
Herman Z. Kostkowski W. FARMAKOLOGIA - podstawy farmakoterapii. PZWL.

4. Warszawa 2004, wyd.35.

5. http://www.emedexpert.com/compare/nsaids.shtml Dostęp z dn. 25.03.2015 r.

 

Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix Pierwszy grzyb – Cryptococcus gattii Pierwszym g... czytaj więcej
Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix Czy słyszeliście może o zabiegu zwanym „vaginal... czytaj więcej
Zespół Joubert (ang. Joubert syndrome) to rzadko występujące zaburzenie neurorozwojowe obejmujące mózg i pień mózgu. Z uwagi... czytaj więcej
  Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix   Pewien młody, żonaty Meksykanin – nazwijmy g... czytaj więcej