Pierwotna afazja postępująca (ang. primary progressive aphasia, PPA) jest postacią zwyrodnienia czołowo-skroniowego (ang. fronto-temporal lobar degeneration, FTLD). Należy więc do grupy schorzeń neurodegeneracyjnych. Objawia się postępującymi zaburzeniami językowymi, do których następnie dołączają objawy otępienne (Barczak, 2007).

Semantyczny wariant PPA (ang. semantic variant of primary progressive aphasia, svPPA) charakteryzuje się stopniową degradacją pamięci semantycznej. Objawy wiążą się z atrofią tkanki nerwowej w przednich obszarach skroniowych. Wśród symptomów typowych dla svPPA należy wyróżnić przede wszystkim zaburzenia wiedzy dotyczącej znaczenia słów oraz atrybutów słów i obiektów oraz spadek zdolności do rozumienia wypowiedzi innych osób. Mowę osób z PPA często określa się jako „płyną, ale pustą” – pacjenci mówią dużo, lecz używają parafraz oraz sformułowań nie wnoszących do wypowiedzi żadnych informacji.

Pomimo że svPPA jest ważnym problemem klinicznym i wielokrotnie podejmowano badania z udziałem chorych na to schorzenie, niewiele uwagi poświęcono zagadnieniu tworzenia wypowiedzi pisemnych przez osoby z diagnozą svPPA.

Pacjent HK

Heitkamp i wsp. (2016) dokonali unikalnej analizy dziennika pisanego przez pacjenta z svPPA. Dziennik był pisany już 12 lat przed postawieniem diagnozy, co umożliwiło zaobserwowanie w jaki sposób zmiany nasilają się w czasie. Pacjent o inicjałach HK to praworęczny mężczyzna szwajcarskiego pochodzenia. Został przyjęty do kliniki 12 lat po przejściu na emeryturę. On oraz jego bliscy skarżyli się przede wszystkim na trudności w znajdywaniu słów, które istotnie zaburzały komunikację pacjenta z otoczeniem. Mężczyzna kilkakrotnie musiał słuchać poleceń oraz miał problemy z przypominaniem sobie imion przyjaciół. Stał się coraz bardziej zależny od innych osób – miał trudności z codziennymi czynnościami, takimi jak odbieranie telefonu. Jego partnerka musiała kontrolować jego finanse, ponieważ istniało ryzyko, że odda duże sumy obcym osobom. Pacjent zmarł rok po zgłoszeniu się do kliniki, a powodem śmierci był nowotwór.

Przeprowadzono systematyczne i wielowymiarowe badanie pacjenta HK. Użyto narzędzi medycznych i neuropsychologicznych. Neuroobrazowanie z wykorzystaniem rezonansu magnetycznego wykazało asymetryczną atrofię tkanki nerwowej – zmiany były szczególnie widoczne w lewym przednim płacie skroniowym. Inne obszary, w których wykryto zmiany degeneracyjne obejmowały górny, środkowy i dolny zakręt skroniowy, amygdalę, korę śródwęchową i hipokamp. Łagodna atrofia dotknęła także obszar lewego płata czołowego.

Zachowanie pacjenta HK podczas badania neuropsychologicznego było dobre. Był odpowiednio zorientowany, lecz czasem reagował pośpiesznie i przejawiał zniecierpliwienie. W Krótkiej Skali Oceny Stanu Psychicznego (ang. Mini Mental State Examination, MMSE) uzyskał 21/30 punktów, prezentując braki w przypominaniu, nazywaniu, czytaniu, kopiowaniu. W Teście Rysowania Zegara (ang. Clock Drawing Test) zamiast cyfr zapisał słowa. Ogólnie pacjent miał większe trudności z wykonywaniem zadań werbalnych niż niewerbalnych. Chociaż jego mowa była płynna, zauważalne były problemy z nazywaniem oraz z rozumieniem mowy (także poleceń i instrukcji). Nie stwierdzono natomiast objawów dysleksji powierzchniowej ani trudności z rozpoznawaniem twarzy oraz powtarzaniem słów i pisaniem ze słuchu. Autorzy badania sugerują, że niskie wyniki w werbalnych testach pamięci krótkotrwałej mogą być związane z niedosłuchem pacjenta (zauważalnym pomimo stosowania aparatu słuchowego). Niemniej, obserwowalne deficyty w zakresie werbalnej pamięci epizodycznej przynajmniej częściowo należy przypisać zmianom wynikającym z svPPA.  

Dziennik pacjenta HK

Pacjent HK rozpoczął pisanie swojego dziennika po przejściu na emeryturę i robił to regularnie przez 12 kolejnych lat. Na przestrzeni czasu zmieniała się objętość wpisów – początkowo mężczyzna poświęcał około 2 strony na zanotowanie zdarzeń z całego tygodnia (1-2 rok), później na dwóch stronach opisywał już 4 dni (3-6 rok), a na końcu poświęcał stronę na opisanie jednego dnia (7-12 rok). Kolejne wpisy miały spójną strukturę. Zazwyczaj rozpoczynały się od opisu pogody i temperatury. Te same informacje pojawiały się ponownie w tym samym wpisie nawet do 6 razy. Pacjent opisywał codzienne aktywności oraz notował godziny wschodu i zachodu słońca. W lecie wspominał nawet o liczbie kwitnących lilii i ilości żab w swoim stawie. Często uwzględniał detale, wspominał o liczbach i kosztach. Przed pewien okres regularnie wychodził na spacery, które z biegiem czasu opisywał coraz bardziej szczegółowo. Jego styl był obiektywny, rzadko odwoływał się do uczuć i emocji.

Analiza dziennika

Do szczegółowej analizy wybrano próbkę wpisów pacjenta HK – ostatni tydzień czerwca i grudnia z każdego roku. Przeanalizowano ogólną strukturę notatek, słownictwo, objawy typowe dla dysleksji powierzchniowej, parafazje semantyczne, syntaksę wypowiedzi i morfologię języka. Pierwsze błędy w obszarze semantyki i morfologii zauważono w 3 i 4 roku, jednak autorzy są ostrożni w uznawaniu ich za pierwsze oznaki svPPA. Dokładne określenie początku choroby jest w przypadku pacjenta HK bardzo utrudnione, gdyż podczas 12 lat pisania dziennika zmieniał styl (m.in. długość wpisów i zróżnicowanie słownictwa). Zdaniem autorów badania, pierwsze symptomy świadczące o rozwijaniu się svPPA pojawiły się między 5 a 6 rokiem, a więc około 7 lat przed kliniczną diagnozą svPPA.

Na przestrzeni lat zaobserwowano rosnącą liczbę niekompletnych i brakujących wpisów oraz wzrost powtarzających się elementów. Z czasem rosła też objętość wpisów, choć jednocześnie towarzyszyła jej trywializacja tematów. Pacjent HK skrupulatnie opisywał codzienną rutynę. Wyraźny spadek długości wpisów pojawił się dopiero w ostatnich miesiącach choroby. Interesującym zagadnieniem jest pojawianie się perseweratywnych opisów pogody. Autorzy tłumaczą to rozwojem pewnego nawyku. Być może był to dla pacjenta rodzaj strategii radzenia sobie z coraz to bardziej wymagającym procesem pisania. Może to też być oznaką narastającej obsesyjności. Ponadto, stopniowe wydłużanie wpisów mogło być dla pacjenta sposobem radzenia sobie, polegającym na strukturalizacji pewnych zachowań i czynności. Wydłużanie wypowiedzi kojarzy się z typową dla svPPA tendencją do mowy płynnej, ale pustej pod względem znaczeniowym.

W zakresie słownictwa zauważyć można stopniowy spadek różnorodności słów i towarzyszący mu wzrost użycia pewnych stałych, powtarzających się określeń. W miarę upływu czasu pacjent używał coraz prostszych części mowy (np. spójnik „i” zastępował inne, mniej popularne). Interesującą obserwacją, która zdaniem autorów świadczy o zaburzeniach pamięci semantycznej jest to, że wraz z kolejnymi wpisami rosła ilość słów umieszczanych w cudzysłowie. W pierwszych latach pacjent HK stosował cudzysłowy adekwatnie, natomiast później używał ich nadmiernie, w sytuacjach nieuzasadnionych. Można spekulować, że wynikało to z subiektywnego poczucia, że słowa są dla niego obce. W dzienniku pacjenta HK znaleziono także błędy językowe i pojedyncze przykłady powierzchniowej dysgrafii.

Dziennik pacjenta HK jest bardzo cennym źródłem wiedzy i ciekawym materiałem do analizy. Na podstawie badania można stwierdzić, że pierwsze symptomy svPPA można było zauważyć już 7 lat przed kliniczną diagnozą zaburzenia. Początkowe błędy dotyczyły raczej syntaktyki i morfologii niż semantyki, co świadczy o tym, że svPPA ma różny przebieg i inaczej wpływa na różne funkcje językowe w czasie. Pacjent pisał swój dziennik bez presji czasu i wizji wystawienia go na ocenę. Pomimo tego, że miał czas na wybór odpowiednich środków językowych i ewentualną poprawę błędów, nie robił tego. Może to sugerować, że poza typowymi objawami svPPA, pacjent miał także trudności z obserwacją i oceną całego procesu pisania. Analiza materiału pisanego jest specyficzna i w pewnej mierze musi opierać się na hipotezach, które nie zawsze można zweryfikować. Jest jednak interesującym i cennym narzędziem badawczym, któremu warto poświęcić uwagę.

Na podstawie:

Heitkamp, N., Schumacher, R., Croot, K., de Langen, E. G., Monsch, A. U., Baumann, T., i Danek, A. (2016). A longitudinal linguistic analysis of written text production in a case of semantic variant primary progressive aphasia. Journal of Neurolinguistics, 39, 26-37.

Literatura:

Barczak, A. (2007). Pierwotna afazja postępująca—opis przypadku. Polski Przegląd Neurologiczny, 3(2), 110-115.