Myasthenia gravis to nieco bardziej znana choroba mieszcząca się jeszcze w definicji choroby rzadkiej. Jest uznana za zaburzenie autoimmunologiczne, co oznacza, że układ odpornościowy człowieka jest nadczynny i niszczy komórki własnego organizmu. Dla Miastenii charakterystyczne są szybka męczliwość w trakcie i po wysiłku fizycznym oraz osłabienie siły mięśni (określane jako nużliwość). Choroba jest znana w piśmiennictwie pod dwiema nazwami: miastenia rzekomoporaźna i choroba Erba-Goldflama.
Statystyka miastenii
Choroba częściej dotyczy kobiet. Pierwszy szczyt zachorowań przypada na 2-3 dekadę życia (tu najczęściej chorują kobiety), a drugi 4-6 (w tym wieku częściej chorują mężczyzni). Rozpowszechnienie choroby oszacowano na 1:5000.
Choroba autoimmunologiczna
Miastenia należy do chorób autoimmunologicznych, ponieważ często współistnieje z innymi chorobami autoimmunologicznymi, jak np. toczeń rumieniowaty układowy i choroba Graves-Basedowa. Towarzyszy także chorobom neurologicznym o podłożu autoimmunologicznym np. zapalenie wielomięśniowe, stwardnienie rozsiane.
Kolejne argumenty to przebieg miastenii z okresami zaostrzeń i remisji, polepszenie stanu po terapii immunosupresyjnej, tymektomii oraz stwierdzenie we krwi przeciwciał przeciw mięśniom poprzecznie prążkowanym, tarczycy i grasicy. Za tłem autoimmunologicznym przemawia jeszcze pojawienie się miastenii przejściowej u noworodków urodzonych przez kobiety chore na miastenię (z powodu przenikania przeciwciał przez łożysko, jeszcze w łonie matki).
Symptomatyka miastenii
Objawy choroby są związane z blokiem nerwowo-mieśniowym postsynaptycznym. Błona postsynaptyczna na swojej powierzchni posiada receptory acetylocholiny, będącej neuroprzekaźnikiem warunkującym skurcz mięśni poprzecznie prążkowanych. Jeśli organizm wytwarza przeciwciała przeciw tym receptorom, wówczas dochodzi do zablokawania receptorów i ich zniszczenia, co skutkuje pojawieniem się objawów miastenicznych.
W początkowej fazie najczęściej uwidaczniają się zaburzenia gałkoruchowe, do których zaliczamy opadanie powiek, podwójne widzenie, niedomykanie powiek, uporczywe łzawienie, nienaturalne ustawienie gałki ocznej i zezowanie.
Zmiany można zaobserwować również na twarzy osoby chorej. Czoło ulega wygładzeniu z powodu zaburzenia zdolności do marszczenia skóry. Nieprawidłowość wynika z zajęcia nerwu odpowiadającego za unerwienie czoła. Występuje też uśmiech poprzeczny (niepełny, płaski, mięśnie ust nie są w stanie się rozciągnąć).
Kolejnymi objawami są zaburzenia połykania i mowy. Pojawia się krztuszenie, uczucie dławienia, trudności z normalnym przyjmowaniem posiłków. Mowa staje się niewyraźna, monotonna. Chorzy nie są w stanie prowadzić długotrwałych rozmów. Ich mowa nie jest wyrazem znużenia, ale wynika ze specyfiki choroby. Często pacjenci są odbierani jako niezainteresowani kontaktem z drugą osobą, antypatyczni, co zupełnie rozmija się z prawdą.
Miastenia obejmuje również pozostałe mięśnie ciała. Zajęcie mięśni głowy i szyi będzie skutkować opadaniem głowy i niemożnością utrzymania jej w określonej pozycji. Mięśnie kończyn często są osłabione asymetrcznie. Bardzo szybko się męczą i tracą siłę. Jeśli dochodzi do nużliwości mięśni gardła, jamy ustnej orazmięśni oddechowych,chory znajduje się w stanie zagrożenia życia, ponieważ nie jest w stanie oddychać.
Typy miastenii
Osserman wyodrębnił dwa typy choroby: miastenię oczną i uogólnioną. Miastenia oczna, jak wskazuje nazwa, obejmuje same oczy. Objawy charakterystyczne dla tego typu to opadanie powiek, zezowanie, diplopia, niewyraźne widzenie. Natomiast w miastenii uogolnionej, oprócz zaburzeń ocznych, obserwuje się nużliwość mięśni w pozostałych częściach ciała. Miastenia uogólniona może przebiegać w różnych stopniach nasilenia objawów. Została podzielona na trzy podtypy:
A - miastenia uogólniona łagodna (objawy oczne, stopniowe pojawianie się nużliwości pozostałych mięśni, ale bez zaburzeń oddychania; leki cholinergiczne przynoszą poprawę)
B - podostra miastenia uogólniona (nasilające się objawy oczne i z pozostałych mięśni; leki cholinergiczne są mniej skuteczne)
C - miastenia uogólniona ostra (zaostrzenie choroby u osób z podtypem A i B, niewydolność oddechowa, przełomy miasteniczne, obecność grasiczaków).
Przełom miasteniczny
Jest to stan zagrożenia życia u chorych na miastenię, wynikający najprawdopodobniej ze zbyt niskiej dawki leku cholinergicznego, czyli niewystarczającego leczenia lub niesystematycznego zażywania leków przez chorego. Polega na zajęciu mięśni oddechowych i niewydolności oddechowej. Obrazowo ujmując, mięśnie oddechowe zostają zwiotczone i nie działają. Towarzyszą temu objawy wegetatywne: tachykardia (zbyt szybka akcja serca, powyżej 100 uderzeń na minutę), ślinotok, rozszerzenie źrenic, nadmierna potliwość. Przełom miasteniczny mogą wywoływać także infekcje, wysiłek fizyczny, ekspozycja na wysoką temperaturę i stres. Ponadto zastosowanie leków zwiotczajacych w znieczuleniu ogólnym i sterydoterapia. Wystąpieniem przełomu miastenicznego są obciążone kobiety chore na miastenię w okresie poporodowym. Chorzy w tym stanie wymagają hospitalizaji.
Na podstawie:
|
|
|
|
|
|
