Wybuch epidemii śpiączkowego zapalenia mózgu w 1916 roku wywołał panikę i poczucie bezradności nie tylko wśród swoich ofiar, ale także wśród lekarzy. Przebieg choroby był tak zróżnicowany, a objawy tak niespecyficzne, że ustalenie jej spójnego obrazu klinicznego było czymś niemożliwym. Można jednak wyróżnić dwie fazy ŚZM: ostrą i przewlekłą. Do objawów tej pierwszej należą między innymi: zaburzenia snu i wzroku, zawroty głowy, drgawki, afazje, delirium, zespół móżdżkowy i oponowy. Natomiast fazę przewlekłą charakteryzują objawy parkinsonizmu, łojotok, akinezja, przymusowe odwiedzenie gałek ocznych, sztywność kończyn, drżenia, akatyzja, afonia itd. Większość z objawów ŚZM jest wynikiem uszkodzenia jąder podstawy oraz neuronów innych struktur biorących udział w procesach motorycznych.
 
„Mam różne banalne objawy, które może pan sam dojrzeć. Ale moim istotnym problemem jest to, że nie mogę zacząć i nie mogę skończyć. Albo pozostaję nieruchomo, albo jestem zmuszona do przyspieszania. Wydaje mi się, że nie osiągam już żadnych stanów pośrednich". - tak Frances D., jedna z pacjentek Olivera Sacksa, opisuje swoje objawy. Zanim trafiła do szpitala przez sześć miesięcy cierpiała na bezsenność, mogła pozostawać w stanie czuwania aż do czwartej nad ranem, a następnie spać przez dwie lub trzy godziny. Dodatkowo stała się impulsywna, nerwowa i rozdrażniona, często wierciła się, wręcz "rzucała" po pomieszczeniu.
 
Pierwsze próby opisu choroby podjął neurolog Constantin von Economo, dlatego też ŚZM nazywana jest śpiączką von Economo. Badacz zwrócił uwagę na to, że jego pacjenci z objawami parkinsonizmu to nie tylko osoby starsze. Zauważył, że chorują zarówno dzieci, młodzież i dorośli, co jest nietypowe dla choroby Parkinsona. Von Economo na bieżąco zapisywał swoje obserwacje, które w 1917 roku opublikował w Wiener klinische Wochenschrift.
 
Wiele osób zmarło niedługo po zachorowaniu na śpiączkowe zapalenie mózgu. Zostali jednak nieliczni, którzy przeżyli ostrą fazę choroby tylko po to, żeby po kilkunastu lub kilkudziesięciu latach ŚZM ponownie zaatakowało w postaci parkinsonizmu i szeregu innych dolegliwości. Właśnie ci pacjenci trafili do szpitala Mount Carmel, w którym leczył Oliver Sacks. Przez lata ich życie pozostawało niezmienne aż do momentu pojawienia się l-dopy.
Początkowo zarówno lekarze, jak i pacjenci podchodzili do l-dopy z entuzjazmem, wiele osób nazywało ją cudownym lekiem lub wybawieniem. Entuzjazm zniknął równie szybko, jak się pojawił, czego powodem były skrajnie różne reakcje pacjentów na podanie leku.
Wielu pacjentów przebywających w Mount Carmel od co najmniej kilkunastu lat trwało w nieustannym "uśpieniu", oderwaniu od świata, jednoczesnym niebycie i chaosie - tak określali swój stan. Kiedy pojawiła się l-dopa, każdy z nich miał nadzieję na powrót do zdrowia - niektórzy liczyli na to, że odzyskają dawne życie, a inni, że zyskają nowe.
 
L-dopa - ratunek czy przekleństwo?
 
Pacjenci ze zwykłą chorobą Parkinsona przedstawiali o wiele łagodniejsze reakcje na l-dopę niż osoby, które przeszły śpiączkowe zapalenie mózgu. W przypadku tych drugich efekty działania leku niejednokrotnie były niespodziewane, gwałtowne, wręcz dramatyczne. Pacjenci postencefalityczni, jak określał ich Oliver Sacks, po podaniu lewodopy doświadczali pewnego rodzaju przebudzenia, któremu towarzyszyło uczucie ulgi, radości, wytchnienia, spokoju. Mówiąc o przebudzeniu, należy mieć na myśli nie tylko ustąpienie objawów parkinsonizmu i innych dolegliwości, odzyskanie sprawności, ale także przywrócenie do życia w psychologicznym znaczeniu. Pacjenci, którzy się przebudzili opisywali lata spędzone w chorobie jako więzienie, bycie martwym, izolację od wszystkiego i wszystkich. Pomimo tego, że byli żywi, nie odczuwali, że żyją.
Po podaniu l-dopy u większość pacjentów ustępowały objawy choroby takie jak: niemożność poruszania się, przymusowe odwiedzenie gałek ocznych, blokada, trans, afonia, przymus wykonywania różnych czynności, skoncentrowanie na chorobie itd. itp. Wszystkich z nich rozpierała energia, chęć do działania, tańczenia i śpiewania. Zamiast "maski" na ich twarzach pojawiał się uśmiech, a oni sami pokazywali swoje prawdziwe "ja" - bo niewątpliwie choroba krępowała i ukrywała prawdziwą osobowość pacjentów.
 
Niestety pozytywne aspekty zażywania l-dopy zwykle nie trwały długo. Dość szybko pojawiały się tzw. efekty uboczne, które Sacks uważał za element działania leku, pewne kontinuum lub cykl. Zdarzało się, że w skutek podawania l-dopy rozwijały się lub wzmacniały inne dolegliwości - np. tiki, "nerwice", nadpobudliwość, wzmożony popęd seksualny, drżenia, zaburzenia uwagi.
 
„Jego apetyty, jak za dotknięciem czarodziejskiej różdżki, przemieniły się w nienasycone namiętności i zachłanności. Wznosił się na szczyty tęsknoty i fantazji (...). Już nie znajduje zadowolenia w całowaniu kwiatów, chciał dotykać i całować wszystkie pielęgniarki na oddziale (...). Do połowy maja pan L. stał się zupełnie naładowany, jak to określał, naładowany i przeładowany wielką nadwyżką, wielkim ciśnieniem lubieżnych i agresywnych uczuć, a także chciwości i nienasycenia". - Oliver Sacks o Leonardzie L.
 
„Doznawała niekontrolowanego przymusu tańczenia i śpiewania i czyniła to cały czas, gdy próbowałem ją zbadać". - Oliver Sacks o Margareth A.
 
„Jestem taka szczęśliwa, tak bardzo szczęśliwa. Czuję się tak dobrze, tak pełna energii. Tak niespokojna, jak gdyby moja krew była szampanem. Bąbelkuję, bąbelkuję i bąbelkuję wewnątrz. Proszę ze mną zatańczyć!... Nie? W porządku, będę zatem śpiewać dla pana". - Margareth A.
 
Taki stan mógł utrzymywać się kilka minut, godzin, dni tygodni itd. Często trwał pomimo zaprzestania przyjmowania l-dopy, a czasami zmieniał się co kilka minut lub godzin - "normalność" w ciągu kilku minut zamieniała się w chorobę, a w kolejnej chwili choroba ustępowała normalności. Ponadto zdarzało się, że odstawienie l-dopy powodowało po kilku godzinach powrót do stanu gorszego niż przed rozpoczęciem leczenia. Jednym z trudniejszych elementów leczenia lewodopą była niemożność przewidzenia reakcji na nią. Tak jak nie było dwóch pacjentów z takim samym obrazem ŚZM, tak nie było dwóch pacjentów, którzy zareagowaliby na l-dopę tak samo. Bywało również tak, że jeden pacjent prezentował inne reakcje za każdym razem kiedy przerywano i wznawiano podawanie l-dopy.
 
Według Olivera Sacksa leczenie osób, które przeżyły epidemię oraz tych z chorobą Parkinsona jest trudne dlatego, że obie choroby nie polegają jedynie na niedoborze określonej substancji (dopaminy) w mózgu, ale na zmianie organizacji funkcjonowania mózgu oraz całego organizmu i psychiki. Autor "Przebudzeń" również porównuje leczenie l-dopą do uzależnienia - organizm i psychika pacjenta może wytwarzać tolerancję na lek i jednocześnie wykazywać większe zapotrzebowanie na niego. W ten sposób uruchamiany jest mechanizm błędnego koła, zresztą jednego z kilku, towarzyszących wielu chorobom.
Często leczenie l-dopą musiało być wspomagane innymi lekami, kiedy pacjent np. źle reagował na zwiększenie dawki lewodopy, a odstawienie jej było niemożliwe. Takim lekiem jest amantadyna, która wzmacnia przekaźnictwo dopaminergiczne. Działa słabiej niż lewodopa i jest stosowana kiedy chcemy zmniejszyć efekty uboczne leczenia.
 
Zdrowie i choroba z perspektywy EEG
 
Zarówno Oliver Sacks jak i inni lekarze zastanawiali się nad źródłem takiego, a nie innego stanu podopiecznych. W celu lepszego poznania natury choroby wykonali szereg badań, które m.in. monitorowały aktywność mózgu w różnych fazach leczenia.
Z zapisu EEG pacjentki, która trwała w transopodobnym stanie, który nie ustępował nawet po podaniu lub zwiększeniu dawki l-dopy wynika, że aktywność jej mózgu jest zdezorganizowana, a produkowane fale powolne, podobne do tych, które występują w stuporze. Kiedy tylko "budziła się", EEG pokazywało aktywność mózgu jak u zdrowego człowieka. W przypadku innego pacjenta obraz EEG, gdy wstrzymano podawanie leku wyglądał podobnie - fale mózgowe charakteryzowała nieregularność i niska częstotliwość, fale o takim charakterze nie występują nawet w trakcie najgłębszego snu u zdrowej osoby. Po podaniu leku (l-dopy lub amantadyny) obraz EEG stawał się niemal "normalny", rytmiczny i prawidłowy, jednak długotrwałe stosowanie leczenia powodowało nadmierne pobudzenie, gwałtowność, wybuchowość i utratę kontroli.
 
Zauważono, że pacjenci (mniej lub bardziej) muzykalni lub uzdolnieni artystycznie wykazują znaczną poprawę samopoczucia podczas słuchania muzyki lub grania na instrumentach. Podczas takich aktywności u wielu z nich EEG wygląda niemal tak, jak u zdrowego człowieka. Gdy tylko muzyka zostaje zatrzymana, osoby te ponownie wycofują się, a objawy ich choroby powracają.
 
Co dzisiaj wiemy o śpiączkowym zapaleniu mózgu?
 
W trakcie trwania epidemii, a także już po jej ustąpieniu aż do dziś pojawiało się wiele hipotez dotyczących patogenezy ŚZM. Jedną z nich było przypuszczenie, że zapalenie mózgu wiąże się z trwającą w tym samym czasie epidemią grypy hiszpanki, jednak hipoteza ta została odrzucona - w mózgach osób zmarłych na ŚZM nie znaleziono wirusa grypy.
 
W obecnych czasach ŚZM nie występuje już w formie epidemii, ale zdarzają się pojedyncze przypadki zachorowań.
W płynie mózgowo-rdzeniowym osób chorujących wykazano obecność prążków oligoklonalnych - przeciwciał. Wprowadzenie leczenia steroidami okazało się skuteczne, więc badacze zaczęli zastanawiać się nad autoimmunologicznym podłożem ŚZM. Późniejsze badania i obserwacje potwierdziły, że procesy autoimmunizacji pośredniczą w powstawaniu śpiączkowego zapalenia mózgu. Okazało się również, że ŚZM jest często poprzedzane infekcjami gardła. W tym przypadku chodzi o paciorkowce, które atakują neurony jąder podstawy. 

W raporcie z 2004 roku badacze z Wielkiej Brytanii opisali wykrycie paciorkowców aż u 95% osób w grupie eksperymentalnej (osób z objawami ŚZM) i tylko u 2-4% u osób zdrowych. Wyniki tych i innych badań wskazują na to, że główną przyczyną śpiączki von Economo jest zakażenie paciorkowcami i nieprawidłowa reakcja organizmu (Dale, Church i in., 2004).
 
 
Anna Szymczak
 
Dale, R., Church, A., Surtees, R., Lees, A., Adcock, J., Harding, B., Neville, B. i Giovannoni, G. (2003). Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity. Brain, 127, 2