Miastenia, czyli nużliwość mięśni, to choroba o podłożu autoimmunologicznym dotycząca płytki nerwowo-mięśniowej. Jej objawy wynikają z „ataku” przeciwciał skierowanym na receptory acetylocholiny w mięśniach szkieletowych. Chorobę można leczyć podając leki cholinergiczne. Niestety, miastenia może postępować lub u pacjenta zmniejsza się wrażliwość na leki, co będzie skutkowało pojawieniem się tzw. przełomu miastenicznego. Kolejnym ryzykiem terapeutycznym jest przełom cholinergiczny – przeciwieństwo miastenicznego – będący skutkiem przedawkowania środków cholinergicznych.
Przełom miasteniczny
Jak wspomniano wcześniej, do przełomu (kryzy) miastenicznego może dojść na skutek nagłej progresji choroby, stosowania za niskich dawek leków cholinergicznych, bądź też zmniejszenia wrażliwości na te leki. Warto wiedzieć, że co piąty pacjent z miastenią doświadczy przynajmniej jednego przełomu w swoim życiu. Jeśli chory ma grasiczaka, wtedy ryzyko wystąpienia przełomu miastenicznego wynosi 50%.
Przełom miasteniczny charakteryzuje się zaostrzeniem objawów miastenii. Dochodzi wówczas do zaburzeń oddychania z powodu znacznego osłabienia mięśni oddechowych. Pojawiają się również objawy wegetatywne, jak rozszerzenie źrenic, ślinotok, nadpotliwość i przyspieszenie akcji serca. Jeśli osłabienie dotyczy mięśni gardła (zespół opuszkowy) i oddechowych, wtedy chory wymaga leczenia w szpitalu. Początkowo może wymagać tlenoterapii biernej lub nieinwazyjnej wentylacji mechanicznej. Ma również zakładaną sondę do żołądka. Wykonywana jest plazmafereza lub przetaczane immunoglobuliny i może zostać wdrożona sterydoterapia Gdy pojawiają się objawy niewydolności oddechowej, pacjent zostaje zaintubowany i wentylowany mechanicznie, na ogół przez kilka dni. Wtedy jego leczenie odbywa się na oddziale intensywnej terapii.
Zaostrzeniu miastenii można zapobiegać poprzez unikanie ekspozycji na czynniki niebezpieczne, jak: wysoka temperatura otoczenia, infekcje, wzrost temperatury ciała, nadmierny wysiłek fizyczny i stres. U chorych nie zaleca się stosowania leków blokujących płytkę nerwowo-mięśniową. Dawki leków cholinergicznych powinny być indywidualnie dobrane. Nie mogą być za niskie, ani za wysokie. Ryzyko przełomu miastenicznego występuje u kobiet w okresie poporodowym, u osób z nadczynnością tarczycy i poddawanych sterydoterapii.
Przełom cholinergiczny
Przyjecie zbyt dużej dawki leku lub nieskorygowanie dawki według nasilenia objawów grozi wystąpieniem przełomu cholinergicznego. Jest zatem spowodowany nadmiarem acetylocholiny, który pobudza receptory muskarynowe i nikotynowe. Dzieje się tak na skutek zahamowania rozkładającej acetylocholinę acetylocholinesterazy lub innych substancji pobudzających układ przywspółczulny. Poza miastenią, przyczyną przełomu cholinergicznego może być zatrucie związkami fosforoorganicznymi.
Pacjent w przełomie cholinergicznym staje się pobudzony i odczuwa niepokój. Nadmierna stymulacja receptorów muskarynowych powoduje zwężenie źrenic, zamazane widzenie, ślinotok i hipersekrecję w oskrzelach. Ponadto obserwuje się bradykardię, bronchospazm, duszność i kaszel, nadpotliwość, łzawienie z oczu, kolki jelitowe, biegunkę, nietrzymanie moczu i stolca.
Pobudzenie receptorów nikotynowych skutkuje wystąpieniem osłabienia mięśni (nawet porażenia), drżenia, nadciśnienia tętniczego i tachykardii. Może rozwinąć się także niewydolność oddechowa.
Pacjent wymaga hospitalizacji, a czasem nawet leczenia na intensywnej terapii.
Na podstawie:
- Opuchlik A. Intensywna opieka w okresie przełomu miastenicznego. Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. A
- Strugalska-Cynowska M. H., Leczenie zachowawcze miastenii. Polski Przegląd Neurologiczny, 2008, tom 4, supl. A
- Szczeklik A. (red.): Choroby wewnętrzne, tom II. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005
- Prusiński A., Neurologia praktyczna, PZWL, Warszawa 2001