Mózgowe porażenie dziecięce

Mózgowe porażenie dziecięce

Mózgowe porażenie dziecięce (MPD, łac. paralysis cerebralis infantum, ang. cerebral palsy, CP), to zespół zaburzeń wpływających nazdolność do poruszania się, trzymania równowagi i postawy. Jest najczęstszą przyczyną niepełnosprawności ruchowej u dzieci. Do mózgowego porażenia dochodzi w wyniku nieprawidłowości zachodzących w okresie płodowym bądź też okołoporodowym i niemowlęcym. Do tych nieprawidłowości zaliczamy uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego, o charakterze niepostępującym (nie zmniejsza się i nie powiększa, jest cały czas takie samo).
 

Rozpowszechnienie i przyczyny

Mózgowe porażenie dziecięce występuje z rozpowszechnieniem 2:1000 żywych urodzeń. Najczęściej jest to skutek powikłań okołoporodowych (60%), następnie czynników prenatalnych (20%) i poporodowych (20%). Istnieje też ryzyko, że MPD pojawi się bez przyczyny.

W okresie prenatalnym mózg rozwijającego się płodu może ulec uszkodzeniu m.in. z powodu wad genetycznych, zaburzeń rozwojowych, infekcji wewnątrzmacicznych, zatruć ciążowych, konfliktu serologicznego, poronienia zagrażającego, stosowania niektórych leków przez matkę, nałogów, niedoborów witaminowych, promieni rentgenowskich, niedoborów białka i minerałów oraz w wyniku pozaustrojowego zapłodnienia.
Okres okołoporodowy – najbardziej dynamiczny – niestety także może okazać się niebezpieczny zarówno dla matki, jak i dla dziecka. W tym czasie do głównych przyczyn uszkodzenia mózgu zalicza się wcześniactwo, krwawienia śródczaszkowe u noworodka, wysoki poziom bilirubiny u dziecka, urazy i infekcje okołoporodowe, wczesne odejście wód płodowych, nieprawidłowe ułożenie łożyska, niedotlenienie dziecka oraz nieprawidłowy przebieg porodu.
Po porodzie dziecko musi być stale obserwowane, bo nawet wtedy i później mogą wystąpić powikłania doprowadzające do MPD. Szczególne ryzyko stwarzają: infekcje układu nerwowego, zakrzepy, zatory, niska masa urodzeniowa, wylewy śródczaszkowe, zamartwica, wodogłowie, encefalopatia, gorączka z drgawkami, toksyczne działanie leków, urazy, niski poziom glukozy we krwi, wysoki poziom bilirubiny we krwi, zatrucie i przytopienie noworodka.
 

Postacie i objawy związane z MPD

Objawy porażenia mózgowego mogą pojawić się szybko lub w późniejszych momentach życia dziecka. Do wczesnych symptomów zalicza się nieprawidłowe napięcie mięśniowe w kończynach, zaburzoną postawę tułowia, opóźnienie osiągania kamieni milowych w rozwoju (brak unoszenia główki, wiotki tułów, brak zdolności raczkowania, chód na palcach, scyzorykowe ułożenie nóżek), małogłowie lub powolny przyrost obwodu głowy, trudności w karmieniu, głośny płacz (wręcz krzyk) oraz przetrwałe lub zaburzone odruchy okresu noworodkowego bądź niemowlęcego.

Jak wspomniano wcześniej, MPD zaburza zdolność poruszania się. Na tej podstawie dokonano podziału mózgowego porażenia dziecięcego na kilka postaci:
 

  • spastyczne porażenie mózgowe (wzmożone napięcie mięśni, czyli ich spastyczność; może ono gwałtownie ustąpić pod naciskiem, powodując objaw scyzoryka; w tej postaci początkowo można zaobserwować wiotkość mięśni w okolicach głowy i tułowia. Spastyczne porażenie mózgowe może przebiegać w trzech typach: połowiczym, zwanym hemiplegią – polegającym na porażeniu jednej połowy ciała; dwukończynowym, zwanym diplegią – gdzie porażone są wszystkie kończyny, z widoczną przewagą porażenia kończyn dolnych oraz czterokończynowym, zwanym tetra lub quadriplegią – gdzie występuje znaczne porażenie wszystkich kończyn, zajęcie mięśni tułowia (wyprostowanie postawy) i słaba kontrola głowy. W porażeniu czterokończynowym często pojawia się padaczka i niepełnosprawność intelektualna. Stwierdza się także małogłowie.
  • atetotyczno-hipotoniczne porażenie mózgowe – obserwowane jest symetryczne obniżenie napięcia mięśni kończyn i tułowia; dołączają się zaburzenia równowagi i rozwoju ruchowego; później występują nieskoordynowane ruchy, drżenia zamiarowe (przy podejmowaniu aktywności) i chód ataktyczny (chwiejny, niezgrabny).
  • dyskinetyczne porażenie mózgowe – wyróżniają się zmiennym napięciem mięśniowym – raz wzmożonym, raz obniżonym, co jest widoczne m.in. jako ruchy „robakopodobne”, dyskinetyczne (ruchy niezależne od woli, wyginanie, prężenie, ruchy warg, wysuwanie i chowanie języka), ślinienie się, dysartria, dystonie, ruchy pląsawicze, atetoza – łagodniejące podczas snu, nasilające się podczas stresu i poruszania się.
  • mieszane MPD – jak nazwa wskazuje, to jednoczesne występowanie wszystkich postaci MPD.

Mózgowemu porażeniu dziecięcemu mogą towarzyszyć napady padaczkowe, niepełnosprawność intelektualna lub trudności w nauce, osłabienie słuchu, wady wzroku, zaburzenia mowy i zachowania. Ponadto z uwagi na nieprawidłowe napięcie mięśniowe występują trudności z ssaniem, żuciem i gryzieniem pokarmu. Może stać się to przyczyną niedożywienia. Zatem jeśli istnieją wskazania, dzieci są karmione przez sondę dożołądkową lub – częściej – przez PEG (przezskórna endoskopowa gastrostomia). Powikłaniem MPD mogą być także przykurcze stawów, skoliozy, podwichnięcie bioder i samoistne złamania kości. U niektórych dzieci pojawiają się zaburzenia czucia, a także nadpobudliwość psychoruchowa oraz zaburzenia zachowania i nastroju. Warto zaznaczyć, że nie u wszystkich osób z MPD pojawia się niepełnosprawność intelektualna.
 

Postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne

Diagnostyka MPD opiera się na wykonaniu wielu badań. Postawienie pewnej diagnozy trwa długo, bo nawet do trzech lat. Ciężkie porażenie mózgowe można stwierdzić już po urodzeniu dziecka. Należy pamiętać, że objawy będą narastać wraz z dojrzewaniem układu nerwowego.
Dla lekarza, bardzo ważne jest zebranie szczegółowego wywiadu dotyczącego przebiegu ciąży, porodu i okresu noworodkowego. Dziecko jest badane m.in. przez neurologa. Oceniane są odruchy, stopień rozwoju i inne parametry - w zależności od stanu dziecka.
Niezbędne są badania obrazowe mózgu, takie jak rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa, pozwalające ustalić przyczynę MPD. Jeśli istnieją podejrzenia zespołu genetycznego, wówczas wykonywane są badania genetyczne w tym kierunku. Warto nadmienić, że MPD często jest mylone z naprzemienną hemiplegią dziecięcą (ang. alternating hemiplegia of childhood, AHC), gdzie niedowłady pojawiają się jako atak wywołany przez określone czynniki.
W diagnozowaniu przydatne są także badania laboratoryjne krwi (czynność tarczycy, poziom glukozy, bilirubiny, proteinogram, kwasy organiczne) oraz badania elektrofizjologiczne jak elektroencefalografia, a czasem biopsje mięśni i nerwów.

Móżgowe porażenie dziecięce jest niewyleczalne. Terapia ma na celu łagodzenie uporczywych dolegliwości, jak spastyczność, spadek napięcia mięśniowego, padaczka i ból. Celem jest poprawa jakości życia i stymulowanie rozwoju psychofizycznego. U dzieci całkowicie niepełnosprawnych trzeba zapobiegać infekcjom układu oddechowego, odparzeniom, odleżynom, przykurczom, niedożywieniu, wyniszczeniu i zanikom mięśni.
Lekami stosowanymi w łagodzeniu objawów MPD są m.in. leki przeciwpadaczkowe, uspokajające, rozkurczające mięśnie, przeciwbólowe i inne. U dzieci, które mają przykurcze, wykonywane są wstrzyknięcia toksyny botulinowej, która w pewnym stopniu pozwala rozluźnić przykurczone mięśnie. Zabieg wymaga powtarzania. Inną metodą leczenia w przypadku MPD jest fibrotomia (metoda Ulzibata). Fibrotomia jest procedurą chirurgiczną, polegającą na mikroprzecięciu włókienek mięśniowych, co doprowadza do zmniejszenia lub zniwelowania przykurczu mięśniowego oraz złągodzenia bólu.
W MPD bardzo ważna jest wczesna rehabilitacja ruchowa. Jest indywidualnie dobierana w zależności od postaci choroby i stanu dziecka. Rehabilitacja ruchowa powinna być kontynuowana przez całe życie. Dzieci są prowadzone wg metody Vojty, Bobath, Domana, a także Petö i skafandra kosmicznego. Należy też zwrócić uwagę na zapobieganie niewłaściwemu ułożeniu stóp i kończyn górnych, poprzez stosowanie specjalnych łusek lub ortez. Jeśli dzieci mają problemy z utrzymaniem równowagi i często upadają, wtedy warto skorzystać ze specjalnych kasków i ochraniaczy.

Podejście terapeutyczne do dziecka z MPD i jego rodziny powinno być holistyczne, a więc uwzględniać całokształt ich życia i funkcjonowania. Dzieci potrzebują opieki wielu specjalistów, w tym pediatry, neurologa dziecięcego, ortopedy, okulisty, laryngologa, neurologopedy rehabilitanta, psychologa, pedagoga lub pedagoga specjalnego, pielęgniarki środowiskowej i terapeuty zajęciowego. Bezcenna jest także pomoc życzliwych wolontariuszy. Rodzice i rodzeństwo także wymagają wsparcia. Nie tylko psychicznego, ale i odciążenia z trudu codziennej opieki.
 

Opracowała: Katarzyna Ziaja
Literatura: 
  • Lissauer T., Clayden G, Malinowski A. (red. wyd. I polskiego), Pediatria, Elsevier Urban&Partner, Wrocław 2009
  • Dróżdż-Gessner Z.,Zarys pielegniarstwa pediatrycznego, Wydawnictwo Naukowe Akademii Medycznej im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu, Poznań 2006
  • Muscari M.E., Bernat K.(red. naukowa wyd. polskiego),Pediatria i pielęgniarstwo pediatryczne, CZELEJ, Lublin 2005
  • Barczykowska E, Ślusarz R., Szewczyk M. T., Pielęgniarstwo w pediatrii, Borgis, Warszawa 2006
  • Markowska M., Diagnostyka mózgowego porażenia dziecięcego, [w:] Puls Medycyny, 6/2003
  • http://www.mp.pl/artykuly/11236 z dnia 18.01.2015, godz. 13:50
  • http://www.cdc.gov/ncbddd/cp/index.html z dnia 18.01.2015, godz. 13:50
Odpowiednia długość i wysoka jakość snu ma fundamentalne znaczenie dla jakości życia. Sen jest procesem istotnym dla odnowien... czytaj więcej
Między jakością snu a uzależnieniami lekowymi istnieje współzależność – zmiany w jednym z tych procesów znajdują odzwierciedl... czytaj więcej
Tekst autorstwa Agnieszki Kawuli   „Niechcący podsłuchałam, jak tata mówił do dziadka: – Po prostu mózg umiera. Czy Pan rozum... czytaj więcej
Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix Odra uważana jest często za tzw. łagodną chorobę... czytaj więcej