Pacjenci z syndromem zamknięcia (ang. locked-in syndrom, LIS) w większości odnajdują pozytywne wartości w prowadzonym życiu. Osobom niemającym bliskiej styczności z tą jednostką, stwierdzenie to może się wydawać niewiarygodnym. Myśl o świadomym i przytomnym umyśle, zamkniętym w nieruchomym ciele, bez możliwości komunikacji słownej czy nawet mimiki, budzi zrozumiały niepokój. Jednak dzięki rozwojowi coraz to nowych alternatywnych i wspomagających technik komunikacji, zespół zamknięcia nie musi oznaczać całkowitego odcięcia od świata. Pacjenci często pozostają aktywnymi członkami swoich rodzin, mogą spotykać się z przyjaciółmi, korzystać z internetu i prowadzić satysfakcjonujące życie społeczne, a w niektórych przypadkach nawet zawodowe (Laureys, Pellas, Van Eeckhout i in, 2005).

Odcięci od życia? Niekoniecznie!

W dwa lata po udarze skutkującym postawieniem diagnozy LIS, francuski dziennikarz Jean-Dominique Bauby stworzył „Skafander i motyla”, żmudnie dyktując pracownicy wydawnictwa każdy wyraz litera po literze. Nie jest on jedynym pacjentem z syndromem zamknięcia, który dokonał czegoś takiego. Możliwość utrzymywania satysfakcjonującego udziału w życiu socjalnym oraz społecznym jest więc dla pacjentów z zespołem zamknięcia jednym z kluczowych elementów wpływających na ocenę jakości życia, zatem obligatoryjnie musi być uwzględniona w planie terapii. Na szczęście, wachlarz sposobów umożliwiających pacjentom skuteczny kontakt z otoczeniem jest stale rozwijany i od dawna już wykroczył dalece poza zadawane przez opiekuna pytania zamknięte i proste odpowiedzi „tak/nie” udzielane poprzez mrugnięcie powiek. Nowoczesne interfejsy komputerowe pozwalają chorym na komunikowanie swoich potrzeb oraz myśli, a także na branie czynnego udziału w rozmowie. Ich użytkowanie wymaga pewnego treningu oraz przygotowania, lecz motywacja pacjentów zwykle jest wysoka. Popularnym rozwiązaniem tego typu jest urządzenie śledzące pionowe ruchy gałek ocznych (te oraz ruch otwierania i zamykania powiek są czynnościami motorycznymi osiągalnymi dla osób z klasyczną postacią LIS według klasyfikacji Bauera). Pozwala to pacjentom na tworzenie własnych zdań, które następnie mogą zostać odczytane przez komputer bądź zapisane na późniejszy użytek. Niestety, nie jest to rozwiązanie pozbawione wad. Jedną z nich są np. wymogi techniczne co do odpowiedniego poziomu oświetlenia, co często utrudnia funkcjonowanie na otwartym terenie.

Nowe metody komunikacji

Poszukiwania jak najbardziej optymalnej opcji komunikacji dla pacjentów z zespołem zamknięcia zaowocowały opublikowanym niedawno opisem pacjentki cierpiącej na zaawansowane stadium stwardnienia zanikowego bocznego. Zapropowano jej zastosowanie inwazyjnego interfejsu mózgowo-komputerowego.

Stwardnienie zanikowe boczne jest rzadką jednostką neurozwyrodnieniową, w której sedno problemu leży w uszkodzeniu obwodowych oraz ośrodkowych neuronów ruchowych. Proces ten ma charakter postępujący, z upływem czasu coraz bardziej restryktując możliwości motoryczne pacjentów, w najbardziej zaawansowanym etapie prowadząc do rozwoju zespołu zamknięcia. 80-90% chorych stanie wobec momentu, w którym ich zdolność do werbalizacji nie będzie wystarczająca dla spełnienia codziennych potrzeb. U większości z nich porażenie mięśni aparatu głosowego z czasem całkowicie uniemożliwi produkcję własnej mowy.

Opisywaną pacjentką jest 58-letnia (w momencie operacji) kobieta z klasyczną formą LIS w przebiegu stwardnienia zanikowego bocznego. 27 października 2015 przeszła zabieg wszczepienia czterech zestawów elektrod pod oponę twardą. Dwa z nich miały za zadanie odczytywać aktywność neuronów lewej kory ruchowej z obszaru odpowiedzialnego za kończynę górną; dwa kolejne, jako zabezpieczenie na wypadek uszkodzenia powyższego regionu przez procesy zwyrodnieniowe związane z chorobą podstawową, umieszczone zostały nad lewą korą przedczołową, jako obszarem drugiego wyboru. W skład urządzenia poza tym wchodził umieszczony podskórnie w klatce piersiowej pacjentki transmiter oraz elementy zewnętrzne: odbierająca sygnał z transmitera antena i przesyłający go do tabletu z zainstalowanym odpowiednim oprogramowaniem odbiornik. Skonstruowany w ten sposób zestaw przygotowany był z myślą o użytku domowym przez chorą, która wymagała asysty swojego opiekuna jedynie do ustawienia anteny.

Po uruchomieniu oprogramowania na ekranie tabletu wyświetlone zostają litery oraz znaki, uporządkowane według częstości występowania w języku, którym posługuje się pacjentka. Następnie znacznik przesuwa się z litery na literę; kiedy zaznaczona zostanie pożądana przez pacjentkę litera, ma ona za zadanie wykonać „mentalne kliknięcie”, pobudzając korę ruchową za pomocą wyobrażonego ruchu. Kiedy takie „kliknięcie” zostanie zarejestrowane przez znajdujące się pod oponą twardą elektrody, podświetlona litera zostanie wybrana i cały proces zaczyna się od nowa.

Komputer sterowany myślą

W jaki sposób pacjentka wykonuje „mentalne kliknięcie”? Cały proces opiera się na fakcie, że samo wyobrażenie sobie wykonywania ruchu, powoduje pojawienie się aktywności w odpowiadającym mu obszarze kory motorycznej. W tym przypadku zaimplantowane elektrody rejestrują aktywność kory ruchowej górnej kończyny w lewej półkuli, zatem aby wzbudzić aktywność tego obszaru, pacjentka musi wyobrazić sobie, że unosi prawą rękę, przez okres około 1 sekundy. Oczywiście, wymagało to wielu godzin praktyki, treningów oraz dostrajania oprogramowania – przez 28 tygodni pacjentka najpierw uczyła się wywoływania pożądanej aktywności mózgowej, następnie zaś utrzymywania jej oraz odpowiedniego zgrania się w czasie ze wskaźnikiem na ekranie tabletu. Po tym czasie potrafiła bez asysty zespołu badawczego wykorzystywać urządzenie do komunikacji z prędkością średnio 33 sekund na literę, po wprowadzeniu narzędzia przewidującego słowa.

Podczas prób polegających na literowaniu zadanego słownictwa, pacjentka osiągała średnio 89% poprawności w pisaniu. Początkowo oceniała wymagany do wygenerowania „kliknięcia” wysiłek na najwyższą wartość w pięciostopniowej skali, jednak modyfikacja parametrów urządzenia pozwoliła na obniżenie tej oceny z 5 do 2,8 punktów. Poproszona o ewaluację satysfakcji z użytkowania tej metody, pacjentka uznała ją za porównywalną z systemem śledzącym ruch gałki ocznej, chętnie też zastępowała nią system śledzący podczas przebywania na otwartym terenie, gdzie naturalne oświetlenie uniemożliwiało poprawne śledzenie ruch gałki. Korzystała z nowego systemu również do inicjowania kontaktu ze swoim opiekunem, „naciskając” mentalnie ikonę generującą dźwięk.

Jest to pierwsza pacjentka biorąca udział w opisywanym programie. Rozwiązania podobne do tych zaproponowanych powyżej mogą w znaczący sposób wpłynąć na jakość życia pacjentów z syndromem zamknięcia, zwłaszcza tych, u których najczęściej używany system opierający się na śledzeniu ruchów gałki ocznej nie sprawdza się z różnych powodów (dla przykładu zajęcie nerwów unerwiających mięśnie powiek u chorych na stwardnienie zanikowe boczne, powodujące stałe opadanie powiek i przesłonięcie gałek). Cały czas prowadzone są badania mające na celu wdrożenie coraz nowocześniejszych systemów alternatywnej komunikacji dla pacjentów pozbawionych możliwości naturalnej produkcji mowy, być może przyszłe osiągnięcia w tej dziedzinie nie raz wprawią nas wszystkich w zdumienie.

Bibliografia:

Beukelman, D., Fager, S., Nordness, A. (2011) Communication Support for People with ALS. Neurology Research International 2011, article ID 714693, 6 pages, doi:10.1155/2011/714693

Laureys, S.,Pellas, F.,Van Eeckhout, P.,Ghorbel, S., Schnakers, C., Perrin, F., Berré, J., Faymonville, M.E., Pantke, K.H., Damas, F., Lamy, M., Moonen, G., Goldman, S. (2005). The locked-in syndrome: What is it like to be conscious but paralyzed and voiceless? Progress in brain research 150, 495-511, doi:10.1016/S0079-6123(05)50034-7

Van Gerven, M., Farquhar, J., Schaefer, R., Vlek, R., Geuze, J., Nijholt, A., Ramsey, N., Haselager, P., Vuurpijl, L., Gielen, S., Desain, P.  The brain-computer interface cycle. Journal of Neural Engineering 6(4), article number 041001, doi:10.1088/1741-2560/6/4/041001

Vansteensel, M.J. Pels, E.G.M., Bleichner, M.G., Branco, M.P., Denison, T., Freudenburg, Z.V., Gosselaar, P., Sacha Leinders, S., Ottens, T.H., Van Den Boom, M.A., Van Rijen, P.C., Aarnoutse, E.J., Ramsey, N.F. (2016). Fully Implanted Brain–Computer Interface in a Locked-In Patient with ALS. New England Journal of Medicine 375(21), 2060-2066, doi:10.1056/NEJMoa1608085