Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego

Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego
Mimo wielokrotnych prób leczenia pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym, medycyna pozostaje bezradna wobec tej choroby. Aktualnie nie dysponujemy żadną skuteczną metodą leczenia przyczynowego SLA, więc choroba jest niewyleczalna. Postępowanie ogranicza się do leczenia objawowego. Jest ono dosyć szerokie i wielokierunkowe. Obejmuje nie tylko metody farmakologiczne, ale też rehabilitację ruchową, fizykoterapię, masaż leczniczy, ćwiczenia logopedyczne, umiejętną pielęgnację, leczenie żywieniowe i psychoterapię.
 
Leczenie farmakologiczne

Aktualnie „na liście leków” działających objawowo u pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym są: riluzol, pirydostygmina, baklofen, benzodiazepiny, atropina, tolprison i inne, w tym przeciwbólowe. Riluzol to lek antyglutaminergiczny, wykazujący działanie neuroprotekcyjne. Powinien być wdrożony od momentu rozpoznania choroby. Uważa się, że może opóźnić konieczność wdrożenia wentylacji mechanicznej u chorego, jak również wpływa na wydłużenie życia. W osłabieniu mięśni stosowana jest pirydostygmina, natomiast na bolesne kurcze i spastyczność – baklofen, relanium i tolprison (tylko spastyczność). Drżenia włókienkowe języka są możliwe do opanowania wspomnianym riluzolem, karbamazepiną, czy też fenytoiną i lamotryginą. Nadmierne ślinienie i wydzielanie śluzu oddechowego można złagodzić dzięki atropinie lub amitryptylinie. Po konsultacji psychiatrycznej, w zależności od potrzeb i objawów pacjent może otrzymać leki przeciwdepresyjne, uspokajające czy też nasenne. W terapii bólu wykorzystuje się schemat drabiny analgetycznej (paracetamol, niesteroidowe leki przeciwzapalne, opioidy, koanalgetyki).
 
Rehabilitacja ruchowa

Gdy pacjent usłyszy diagnozę stwardnienia zanikowego bocznego, lekarz powinien go uświadomić i zachęcić do rehabilitacji ruchowej czynnej i czynno-biernej pod kierunkiem fizjoterapeuty. Zalecane są także: pływanie, hydroterapia, masaż leczniczy, stosowanie kul łokciowych, balkoników, stabilizatorów i kołnierzy ortopedycznych. W miarę progresji choroby pozostanie jedynie opcja ćwiczeń biernych, prowadzenia rehabilitacji oddechowej (w tym oklepywanie, drenaż złożeniowy, kamizelka wibrująca, kaszlator) z powodu unieruchomienia ciała pacjenta. Bardzo ważna jest wtedy profilaktyka odleżyn i rzetelna toaleta ciała. Powinno dokonywać się zmian pozycji ciała co około 2 godziny i stosować udogodnienia (poduszki stabilizujące, wałki, materace i podkładki przeciwodleżynowe). Opiekun i chory powinni wypracować wygodne i bezpieczne pozycje.
 
Ćwiczenia z logopedą

W sytuacji pojawienia się zaburzeń mowy i połykania, konieczna jest współpraca z logopedą. Jeśli dojdzie do pogorszenia funkcji mowy, wówczas chorym proponowane są inne metody komunikowania się z ludźmi, jak np. album zwrotów funkcjonalnych, mruganie oczami, programy typu „sztuczna mowa”, polegające na przeczytaniu przez komputer komunikatu napisanego przez pacjenta.
 
Leczenie żywieniowe

Postępowanie choroby doprowadza do wspomnianych zaburzeń połykania. Warto wtedy skierować pacjenta do poradni żywieniowej, by już wtedy rozpoznać zagrożenie niedożywieniem i móc temu zapobiec. Początkowo pacjent może jeszcze gryźć, żuć i przełykać pokarmy stałe. Następnie – z potrzeby – dokonuje się modyfikacji ich konsystencji do papkowatej. Można wzbogacać kalorycznie posiłki poprzez dodanie np. śmietany, masła, olejów roślinnych, awokado, tłustych ryb, mięsa, czy też gotowych odżywek. Osoby z SLA mają problemy z połykaniem wody i zbyt rzadkich zup. Najlepsza okazuje się być konsystencja papki lub jogurtu. Na czas karmienia warto stabilizować szyję pacjenta kołnierzem ortopedycznym i układać go w pozycji półwysokiej lub siedzącej.
W zależności od woli pacjenta, jego oczekiwań i komfortu oraz stanu zdrowia, w sytuacji, gdy nie może połykać, zakładana jest sonda dożołądkowa lub wykonywana przezskórna endoskopowa gastrostomia, przez które można podawać leki, płyny, posiłki i odżywki.
 
Wentylacja mechaniczna

W razie pojawienia się bezdechów i innych zaburzeń oddychania, zalecana jest nieinwazyjna wentylacja mechaniczna z dodatnimi ciśnieniami. Nierzadko zachodzi potrzeba wykonania tracheostomii u takiego pacjenta. Niezmiernie ważne jest wtedy prowadzenie rzetelnej rehabilitacji oddechowej, odsysanie wydzieliny oskrzelowej oraz częste oklepywanie pleców, w celu zapobiegania infekcjom układu oddechowego. Chory zostaje zakwalifikowany do Programu Wentylacji Domowej.
 
Zastosowanie marihuany medycznej

Podobnie jak w leczeniu padaczki, czy objawów stwardnienia rozsianego i nowotworów, dużą poprawę stanu uzyskuje się podrożeniu u pacjentów leczenia preparatami z marihuaną medyczną. Jej działanie to przede wszystkim rozluźnienie mięśni i zmniejszenie spastyczności, a ponadto łagodzenie bólu i ślinotoku, poprawa apetytu i nastroju oraz uspokojenie. Niestety, marihuana nie jest legalna w Polsce, nawet jako lek.
 
Komórki macierzyste

Zastosowanie terapii komórkami macierzystymi może spowolnić progresję choroby i ustabilizować stan pacjenta. Nie dzieje się tak u wszystkich chorych, dlatego prowadzone są badania mające na celu wyjaśnić, dlaczego w jednej grupie terapia jest skuteczna, a w drugiej nie.
 
Na podstwawie:

  1. Hausmanowa-Petrusewicz I. (red.). Choroby nerwowo-mięśniowe. Czelej. Lublin 2005
  2. Rowland L. P., Pedley T. A. (red wyd. pol. Kwieciński H., Kamińska A. M.) Neurologia Merritta. Tom 3. Elsevier Urban&Partner. Wrocław 2014
  3. Memar R. et all. Stem cell therapy in amyotrophic lateral sclerosis. J Clin Neurosci. 2013 Dec;20(12):1659-63
  4. Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet. 2013: https://www.orpha.net/data/patho/PL/EmergencyGuidelines_StwardnienieZanikoweBocznePLPro106.pdf 
  5. Bała P. (red.): Poradnik dla chorych na SLA/NMD. Dignitas Dolentium. Nowy Targ 2009
Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix Czy słyszeliście może o zabiegu zwanym „vaginal... czytaj więcej
Zespół Joubert (ang. Joubert syndrome) to rzadko występujące zaburzenie neurorozwojowe obejmujące mózg i pień mózgu. Z uwagi... czytaj więcej
  Autorką tekstu jest dr Ewa Krawczyk, właścicielka i autorka bloga Sporothrix   Pewien młody, żonaty Meksykanin – nazwijmy g... czytaj więcej
Aborcja to temat na wielu polach kontrowersyjny. Chociaż w ostatnim czasie dyskusje, szczegolnie w mediach, skupiają się głów... czytaj więcej