Specyfika zaburzeń uwagi w przebiegu Choroby Wilsona

Specyfika zaburzeń uwagi w przebiegu Choroby Wilsona

Choroba Wilsona jest bardzo rzadko występującym i silnie uwarunkowanym genetycznie schorzeniem, związanym z zaburzeniami metabolizmu miedzi w organizmie. Patomechanizm tej choroby polega na tym, że nadmiar niemetabolizowanej miedzi początkowo odkłada się w wątrobie, a później wraz z krwioobiegiem dociera przede wszystkim do nerek, kości, rogówki oka i w końcu – do mózgu. Skutkuje to zaburzeniami funkcji wątroby oraz zróżnicowanymi objawami neurologicznymi, a nawet typowo psychiatrycznymi ( Hoogenraad, 1997, za: Iwański i in., 2014).
(od redakcji: Szczegółowo pisaliśmy na temat tego zaburzenia w artykule Joachima Kowalskiego p.t. "Choroba Wilsona")

Poszczególne przypadki choroby Wilsona różnią się pod względem stopnia pojawiających się w ich przebiegu objawów neurologicznych, które u części chorych mogą nie występować w ogóle. W zakres wspomnianych objawów wchodzą między innymi: sztywność postawy, drżenie spoczynkowe, dystonia (mimowolne ruchy powodujące nienaturalne wyginanie i skręcanie różnych części ciała) oraz dyzartia (Członkowska i in., 2007; Machado i in., 2006, za: Iwański i in., 2014). Autorzy opisanego poniżej badania przeprowadzili analizę specyfiki zaburzeń uwagi u chorych na chorobę Wilsona, uwzględniając jednocześnie obecność objawów neurologicznych lub ich brak.

Przebieg badania

W badaniu wzięło udział 67 osób z diagnozą choroby Wilsona, poprzedzoną szczegółowymi badaniami. Osoby badane przydzielono do jednej z dwóch grup – osób z przejawami objawów neurologicznych o łagodnym i umiarkowanym nasileniu oraz grupy osób nie wykazujących takich objawów. Ponadto przebadano 43 zdrowe osoby znajdujące się w grupie kontrolnej. Do oceny funkcjonowania uwagi użyto Testu Uwagi Codziennej (Test of Everyday Attention – TEA), który umożliwia badanie zdolności do długotrwałej koncentracji, uwagę selektywną oraz podzielność i przełączanie uwagi. W celu określenia stopnia zaawansowania objawów neurologicznych, zbadano pacjentów Ujednoliconą Skalą Choroby Wilsona (The Unified Wilson’s Disease Rating Scale – UWDRS). Szczegółowo zadbano o kontrolę czynników zakłócających, w tym wpływ dysfunkcji ruchowych na wykonanie niektórych podtestów mierzących różne aspekty uwagi.
 

Wyniki

Osoby, u których w przebiegu choroby Wilsona pojawiły się objawy neurologiczne, osiągnęły istotnie niższe wyniki we wszystkich podskalach testu. Najsłabiej funkcjonujących komponentem uwagi w tej grupie chorych było jej przełączanie w obecności bodźców wzrokowych oraz kolejno – podzielność uwagi i jej wybiórczość. W grupie badanych, którzy nie wykazywali objawów neurologicznych, istotnie obniżony był jeden komponent uwagi – zdolność do długotrwałej koncentracji. Analiza statystyczna wykazała także, że wyniki żadnego z podtestów TEA nie były znacząco związane z wynikami UWDRS. Może to świadczyć o tym, że dysfunkcje poznawcze i neurologiczne rozwijają się niezależnie od siebie.
 

Dyskusja

Zasadniczą zaletą przeprowadzonych badań jest wysoki stopień ich szczegółowości –pomiar kilku osobnych komponentów dał możliwość wnioskowania o tym, jaki charakter mają zaburzenia uwagi w chorobie Wilsona. Jest to cenna wskazówka dla pracy klinicznej. W przebiegu tego schorzenia zwyrodnieniu ulegają przede wszystkim jądra podstawy, wzgórze, móżdżek oraz obszary pnia mózgu. Za specyficzne zaburzenia uwagi odpowiadają głównie uszkodzenia w podkorowych obwodach przedczołowych. Z kolei problemy z długotrwałą koncentracją, które występują w grupie chorych nie cierpiących na objawy neurologiczne, mogą - zdaniem autorów – być pierwszym objawem łagodnej encefelopatii wątrobowej. Ważna jest zatem szybka i sprawna diagnoza, która pozwoli rozpocząć leczenie i podjąć działania kompensacyjne. Szeroki zakres dysfunkcji poznawczych pojawiających się w chorobie Wilsona sprawia, że diagnoza i rehabilitacja neuropsychologiczna mają dla chorych wyjątkowe znaczenie.
 

opracowała: Łucja Kudła

Źródło:

  • Iwański Sz., Seniów J., Leśniak M., Litwin T., Członkowska A. (2014). Diverse Attention Deficits in Patients With Neurologically Symptomatic and Asymptomatic Wilson’s Disease. Neuropsychology , 29, 25–30.

Literatura:

  • Członkowska, A., Tarnacka, B., Möller, J. C., Leinweber, B., Bandmann, O., Woimant, F., & Oertel, W. (2007). Unified Wilson’s Disease Rating Scale—A proposal for the neurological scoring of Wilson’s disease patients. Polish Journal of Neurology and Neurosurgery, 41, 1–12.
  • Hoogenraad, T. (1997). Wilson’s disease. London, United Kingdom: W. B. Saunders.
  • Machado, A., Chien, H. F., Deguti, M. M., Cançado, E., Azevedo, R. S., Scaff, M., & Barbosa, E. R. (2006). Neurological manifestations in Wilson’s disease: Report of 119 cases. Movement Disorders, 21, 2192–2196.

 

Trochę kontekstu Początki współczesnej neuropsychologii są ściśle związane z badaniem języka, który pozostaje nie tylko jedną... czytaj więcej
Jak mówi porzekadło – sport to zdrowie. Prawdopodobnie znacie to uczucie, gdy po wysiłku fizycznym mimo zmęczenia czujecie si... czytaj więcej
Nie lubimy się mylić. Nie lubimy też, gdy ktoś, choć nawet życzliwie, wytyka nam nasze błędy. Chyba najbardziej jednak nie lu... czytaj więcej
Zaburzenia ze spektrum autyzmu (autism spectrum disorder - ASD) są najczęściej występującymi zaburzeniami neurorozwojowymi wi... czytaj więcej