Pelagra

Pelagra
Pelagra, zwana też rumieniem lombardzkim, jest chorobą niedoborową spowodowaną niedostatkiem witaminy B3, zwanej też niacyną, witaminą PP i kwasem nikotynowym. Jest substancją rozpuszczalną w wodzie i składnikiem wielu koenzymów. Niacynę dostarczamy z pożywieniem lub może być endogennie wytwarzana z tryptofanu w obecności witaminy B2 i B6. W organizmie człowieka, niacyna pełni bardzo ważne role – m.in. uczestniczy w przemianie węglowodanów do glukozy, metabolizmie tłuszczów i białek. Warunkuje też prawidłowe funkcjonowanie układu nerwowego, wydzielanie hormonów płciowych i związanych ze stresem oraz poprawia funkcjonowanie układu krążenia i obniża poziom „złego” cholesterolu [1].
 
Nazwa choroby pochodzi od włoskiego wyrażenia „pelle agra”, gdzie „pelle” oznacza „skóra”, „agra” - „szorstka”. Po raz pierwszy została opisana przez Gaspera Carsala w 1735 r. jako stan chorobowy polegający na współwystępowaniu zapalenia skóry, biegunki i objawów demencji. Zaobserwował wtedy związek pomiędzy dużym spożyciem importowanej kukurydzy, a wystąpieniem objawów chorobowych wśród miejscowej biedoty, w której jadłospisie zabrakło mięsa [2].
 
Przyczyny pelagry

Dzienne zapotrzebowanie dorosłego człowieka na niacynę wynosi około 15–20 mg. Do jej niedoboru dochodzi na skutek niewystarczającego spożywania produktów bogatych w tą witaminą (drożdże, zboża, mięso, ryby, wątroba, mleko, orzeszki ziemne [3], warzywa strączkowe, kawa i herbata [1]) lub niedostatecznej podaży źródeł tryptofanu (mięso, mleko). Warto wiedzieć, że około połowa dziennego zapotrzebowania niacyny może pochodzić z tryptofanu [3].

Oprócz błędów dietetycznych, w etiologii niedoboru niacyny odgrywają też zespoły złego wchłaniania w przebiegu np. choroby Hartnupów, alkoholizmu, choroby Crohna, w stanach po leczeniu gruźlicy izoniazydem. Niedobór niacyny bywa też skutkiem nieprawidłowości w przekształcaniu tryptofanu do niacyny (proces ten zachodzi w wątrobie). Choroba częściej występuje wśród populacji ludzi spożywających dużo kukurydzy (która jest uboga w niacynę i tryptofan) [3], pacjentów z  jadłowstrętem psychicznym, niedożywionych, nosicieli wirusa HIV, czy też zmagających się z marskością wątroby, cukrzycą i nowotworami [4, 5, 6, 7].
 
Objawy pelagry i diagnostyka
 
Można je podzielić na trzy grupy: dotyczące układu pokarmowego, objawy skórne i zaburzenia ze strony układu nerwowego. Do symptomów z pierwszej grupy zaliczamy: brak łaknienia i jadłowstręt, zaburzenia jelitowe (biegunka i zaparcia) oraz zapalenie języka [1, 3]. Ważnym objawem jest zapalenie języka z towarzyszącym obrzękiem i tkliwością. Język jest żywo zaczerwieniony i gładki (z zanikiem brodawek). Usta, język i dziąsła są bolesne i mogą się łuszczyć [8]
 
Początkowo zmiany skórne mogą przypominać oparzenie słoneczne na odsłoniętych częściach ciała, ale trzeba wiedzieć, że już stanowią objaw ciężkiego niedoboru [3]. Obserwowane są także pęcherze, a później zgęstnienie skóry i jej przebarwienia. Zmiany najczęściej lokalizują się na grzbietach rąk i stóp oraz przedramionach i podudziach. Na twarzy przybierają kształt motyla (zajmują bowiem policzki, grzbiet nosa, czoło). Zmiany w obrębie szyi określane są mianem naszyjnika Carsala. Okolica moszny i krocza oraz miejsca narażone na ucisk również bywają zmienione chorobowo [9].
 
Wczesnymi objawami neuropsychiatrycznymi są: apatia i łagodna depresja, które mogą pozostać niezauważone. Do objawów neurologicznych zaliczamy osłabienie napięcia mięśniowego, które przyczynia się do zaburzeń chodu, a także parestezje (czucie opaczne) i wrażenia pieczenia na skórze. Może wystąpić ataksja i neuropatia obwodowa. Obserwuje się też bóle głowy, splątanie i wyraźne zmiany w stanie psychicznym pacjentów (lęk, dezorientacja, urojenia, psychozy, niepokój, napięcie, rozdrażnienie, możliwe otępienie). Nieleczony niedobór niacyny może doprowadzić do śmierci [1, 8].
 
Parestezje
 
W ustaleniu diagnozy może być pomocne wykonanie testu z niacyną. Poprawa stanu pacjenta po jej podaniu może przesądzić o rozpoznaniu. Potwierdzeniem niedoboru niacyny jest także stwierdzenie niskiego poziomu tej witaminy we krwi, a także obniżonych wartości dinukleotydu nikotynamido-adeninowego (NAD+ i NADP+). Bardziej czułym okazuje się jednak badanie wysokosprawnej chromatografii cieczowej metabolitów niacyny w moczu [10].
 
Możliwości leczenia
 
Pelagra może być leczona doustnymi i pozajelitowymi preparatami niacyny oraz nikotynamidu. Wskazana jest także dieta z uwzględnieniem produktów spożywczych bogatych w niacynę i tryptofan. W przypadku pelagry pierwotnej poprawa jest już widoczna po około dwóch dniach. Leczenie pelagry wtórnej może być trudniejsze i długotrwałe z uwagi na konieczność opanowania jej przyczyn (które mogą być nieodwracalne). Suplementowanie pozostałych witamin z grupy B również jest wskazane w celu usprawnienia wytwarzania niacyny z tryptofanu.

Jeśli u alkoholików uzupełniane są niedobory tiaminy i pirydoksyny bez niacyny, wówczas istnieje duże ryzyko pogorszenia się stanu neurologicznego i rozwinięcia się alkoholowej encefalopatii pelagrowej.

Ponadto należy chronić skórę przed promieniami słonecznymi oraz zadbać o właściwą pielęgnację (emolienty). W przypadku zapalenia języka i trudności w połykaniu trzeba rozważyć podawanie posiłków płynnych lub gładkich papek o niedrażniącej temperaturze. W przypadku ciężkich postaci niedoboru niacyny wskazane jest leczenie spoczynkowe w łóżku.

  1. Nagalski A. Bryła J. Zastosowanie niacyny w terapii Postepy Hig Med Dosw. (online), 2007; 61: 288-302
  2. Casal, G. (1945). "The natural and medical history of the principality of the Asturias". In Major, RH. Classic Descriptions of Disease (3rd ed.). Springfield: Charles C Thomas. pp. 607–12
  3. Biochemia. Podręcznik dla studentów uczelni medycznych. Wyd. II
    Autor : E. Bańkowski Elsevier Urban & Partner Wrocław 2009
  4. Zaraa I, Belghith I, El Euch D, et al. A case of pellagra associated with megaduodenum in a young woman. Nutr Clin Pract. 2013 Apr. 28(2):218-22.[Medline].
  5. Rosmaninho A, Sanches M, Fernandes IC, et al. Letter: Pellagra as the initial presentation of Crohn disease. Dermatol Online J. 2012 Apr 15. 18(4):12.[Medline].
  6. Nogueira A, Duarte AF, Magina S, Azevedo F. Pellagra associated with esophageal carcinoma and alcoholism. Dermatol Online J. 2009. 15(5):8.
  7. Reichman O, Sobel JD. Vulvovaginal pellagra and lichen sclerosus complicating carcinoid syndrome.Obstet Gynecol. 2009 Feb. 113(2 Pt 2):543-5.
  8. Dermnetzn. Pellagra: http://www.dermnetnz.org/systemic/pellagra.html Dostęp z dn. 27.04.2016
  9. Hegyi, J.; Schwartz, R. A.; Hegyi, V. (2004). "Pellagra: Dermatitis, dementia, and diarrhea". International Journal of Dermatology 43 (1): 1–5
  10. Creeke PI, Dibari F, Cheung E, et al. Whole blood NAD and NADP concentrations are not depressed in subjects with clinical pellagra. J Nutr. 2007 Sep. 137(9):2013-7
 
Większość Czytelników i Czytelniczek w którymś momencie swojego życia natknęła się pewnie na popularne twierdzenie, jakoby lu... czytaj więcej
Jakiś czas temu media społecznościowe zalała fala testów pozwalających na sprawdzenie, która półkula mózgu – prawa czy lewa –... czytaj więcej
Majaczenie, nazywane też delirium (od łacińskiego delirare - „bredzić, mówić od rzeczy”), to postać zaburzenia neuropoznawcze... czytaj więcej
Mianem paraliżu sennego określa się niezwykłe doświadczenie utraty kontroli nad mięśniami przy zachowaniu świadomości, przytr... czytaj więcej