Pelagra, zwana też rumieniem lombardzkim, jest chorobą niedoborową spowodowaną niedostatkiem witaminy B3, zwanej też niacyną, witaminą PP i kwasem nikotynowym. Jest substancją rozpuszczalną w wodzie i składnikiem wielu koenzymów. Niacynę dostarczamy z pożywieniem lub może być endogennie wytwarzana z tryptofanu w obecności witaminy B2 i B6. W organizmie człowieka, niacyna pełni bardzo ważne role – m.in. uczestniczy w przemianie węglowodanów do glukozy, metabolizmie tłuszczów i białek. Warunkuje też prawidłowe funkcjonowanie układu nerwowego, wydzielanie hormonów płciowych i związanych ze stresem oraz poprawia funkcjonowanie układu krążenia i obniża poziom „złego” cholesterolu [1].
 
Nazwa choroby pochodzi od włoskiego wyrażenia „pelle agra”, gdzie „pelle” oznacza „skóra”, „agra” - „szorstka”. Po raz pierwszy została opisana przez Gaspera Carsala w 1735 r. jako stan chorobowy polegający na współwystępowaniu zapalenia skóry, biegunki i objawów demencji. Zaobserwował wtedy związek pomiędzy dużym spożyciem importowanej kukurydzy, a wystąpieniem objawów chorobowych wśród miejscowej biedoty, w której jadłospisie zabrakło mięsa [2].
 
Przyczyny pelagry

Dzienne zapotrzebowanie dorosłego człowieka na niacynę wynosi około 15–20 mg. Do jej niedoboru dochodzi na skutek niewystarczającego spożywania produktów bogatych w tą witaminą (drożdże, zboża, mięso, ryby, wątroba, mleko, orzeszki ziemne [3], warzywa strączkowe, kawa i herbata [1]) lub niedostatecznej podaży źródeł tryptofanu (mięso, mleko). Warto wiedzieć, że około połowa dziennego zapotrzebowania niacyny może pochodzić z tryptofanu [3].

Oprócz błędów dietetycznych, w etiologii niedoboru niacyny odgrywają też zespoły złego wchłaniania w przebiegu np. choroby Hartnupów, alkoholizmu, choroby Crohna, w stanach po leczeniu gruźlicy izoniazydem. Niedobór niacyny bywa też skutkiem nieprawidłowości w przekształcaniu tryptofanu do niacyny (proces ten zachodzi w wątrobie). Choroba częściej występuje wśród populacji ludzi spożywających dużo kukurydzy (która jest uboga w niacynę i tryptofan) [3], pacjentów z  jadłowstrętem psychicznym, niedożywionych, nosicieli wirusa HIV, czy też zmagających się z marskością wątroby, cukrzycą i nowotworami [4, 5, 6, 7].
 
Objawy pelagry i diagnostyka
 
Można je podzielić na trzy grupy: dotyczące układu pokarmowego, objawy skórne i zaburzenia ze strony układu nerwowego. Do symptomów z pierwszej grupy zaliczamy: brak łaknienia i jadłowstręt, zaburzenia jelitowe (biegunka i zaparcia) oraz zapalenie języka [1, 3]. Ważnym objawem jest zapalenie języka z towarzyszącym obrzękiem i tkliwością. Język jest żywo zaczerwieniony i gładki (z zanikiem brodawek). Usta, język i dziąsła są bolesne i mogą się łuszczyć [8]
 
Początkowo zmiany skórne mogą przypominać oparzenie słoneczne na odsłoniętych częściach ciała, ale trzeba wiedzieć, że już stanowią objaw ciężkiego niedoboru [3]. Obserwowane są także pęcherze, a później zgęstnienie skóry i jej przebarwienia. Zmiany najczęściej lokalizują się na grzbietach rąk i stóp oraz przedramionach i podudziach. Na twarzy przybierają kształt motyla (zajmują bowiem policzki, grzbiet nosa, czoło). Zmiany w obrębie szyi określane są mianem naszyjnika Carsala. Okolica moszny i krocza oraz miejsca narażone na ucisk również bywają zmienione chorobowo [9].
 
Wczesnymi objawami neuropsychiatrycznymi są: apatia i łagodna depresja, które mogą pozostać niezauważone. Do objawów neurologicznych zaliczamy osłabienie napięcia mięśniowego, które przyczynia się do zaburzeń chodu, a także parestezje (czucie opaczne) i wrażenia pieczenia na skórze. Może wystąpić ataksja i neuropatia obwodowa. Obserwuje się też bóle głowy, splątanie i wyraźne zmiany w stanie psychicznym pacjentów (lęk, dezorientacja, urojenia, psychozy, niepokój, napięcie, rozdrażnienie, możliwe otępienie). Nieleczony niedobór niacyny może doprowadzić do śmierci [1, 8].
 
Parestezje
 
W ustaleniu diagnozy może być pomocne wykonanie testu z niacyną. Poprawa stanu pacjenta po jej podaniu może przesądzić o rozpoznaniu. Potwierdzeniem niedoboru niacyny jest także stwierdzenie niskiego poziomu tej witaminy we krwi, a także obniżonych wartości dinukleotydu nikotynamido-adeninowego (NAD+ i NADP+). Bardziej czułym okazuje się jednak badanie wysokosprawnej chromatografii cieczowej metabolitów niacyny w moczu [10].
 
Możliwości leczenia
 
Pelagra może być leczona doustnymi i pozajelitowymi preparatami niacyny oraz nikotynamidu. Wskazana jest także dieta z uwzględnieniem produktów spożywczych bogatych w niacynę i tryptofan. W przypadku pelagry pierwotnej poprawa jest już widoczna po około dwóch dniach. Leczenie pelagry wtórnej może być trudniejsze i długotrwałe z uwagi na konieczność opanowania jej przyczyn (które mogą być nieodwracalne). Suplementowanie pozostałych witamin z grupy B również jest wskazane w celu usprawnienia wytwarzania niacyny z tryptofanu.

Jeśli u alkoholików uzupełniane są niedobory tiaminy i pirydoksyny bez niacyny, wówczas istnieje duże ryzyko pogorszenia się stanu neurologicznego i rozwinięcia się alkoholowej encefalopatii pelagrowej.

Ponadto należy chronić skórę przed promieniami słonecznymi oraz zadbać o właściwą pielęgnację (emolienty). W przypadku zapalenia języka i trudności w połykaniu trzeba rozważyć podawanie posiłków płynnych lub gładkich papek o niedrażniącej temperaturze. W przypadku ciężkich postaci niedoboru niacyny wskazane jest leczenie spoczynkowe w łóżku.