Pelagra

Pelagra
Pelagra, zwana też rumieniem lombardzkim, jest chorobą niedoborową spowodowaną niedostatkiem witaminy B3, zwanej też niacyną, witaminą PP i kwasem nikotynowym. Jest substancją rozpuszczalną w wodzie i składnikiem wielu koenzymów. Niacynę dostarczamy z pożywieniem lub może być endogennie wytwarzana z tryptofanu w obecności witaminy B2 i B6. W organizmie człowieka, niacyna pełni bardzo ważne role – m.in. uczestniczy w przemianie węglowodanów do glukozy, metabolizmie tłuszczów i białek. Warunkuje też prawidłowe funkcjonowanie układu nerwowego, wydzielanie hormonów płciowych i związanych ze stresem oraz poprawia funkcjonowanie układu krążenia i obniża poziom „złego” cholesterolu [1].
 
Nazwa choroby pochodzi od włoskiego wyrażenia „pelle agra”, gdzie „pelle” oznacza „skóra”, „agra” - „szorstka”. Po raz pierwszy została opisana przez Gaspera Carsala w 1735 r. jako stan chorobowy polegający na współwystępowaniu zapalenia skóry, biegunki i objawów demencji. Zaobserwował wtedy związek pomiędzy dużym spożyciem importowanej kukurydzy, a wystąpieniem objawów chorobowych wśród miejscowej biedoty, w której jadłospisie zabrakło mięsa [2].
 
Przyczyny pelagry

Dzienne zapotrzebowanie dorosłego człowieka na niacynę wynosi około 15–20 mg. Do jej niedoboru dochodzi na skutek niewystarczającego spożywania produktów bogatych w tą witaminą (drożdże, zboża, mięso, ryby, wątroba, mleko, orzeszki ziemne [3], warzywa strączkowe, kawa i herbata [1]) lub niedostatecznej podaży źródeł tryptofanu (mięso, mleko). Warto wiedzieć, że około połowa dziennego zapotrzebowania niacyny może pochodzić z tryptofanu [3].

Oprócz błędów dietetycznych, w etiologii niedoboru niacyny odgrywają też zespoły złego wchłaniania w przebiegu np. choroby Hartnupów, alkoholizmu, choroby Crohna, w stanach po leczeniu gruźlicy izoniazydem. Niedobór niacyny bywa też skutkiem nieprawidłowości w przekształcaniu tryptofanu do niacyny (proces ten zachodzi w wątrobie). Choroba częściej występuje wśród populacji ludzi spożywających dużo kukurydzy (która jest uboga w niacynę i tryptofan) [3], pacjentów z  jadłowstrętem psychicznym, niedożywionych, nosicieli wirusa HIV, czy też zmagających się z marskością wątroby, cukrzycą i nowotworami [4, 5, 6, 7].
 
Objawy pelagry i diagnostyka
 
Można je podzielić na trzy grupy: dotyczące układu pokarmowego, objawy skórne i zaburzenia ze strony układu nerwowego. Do symptomów z pierwszej grupy zaliczamy: brak łaknienia i jadłowstręt, zaburzenia jelitowe (biegunka i zaparcia) oraz zapalenie języka [1, 3]. Ważnym objawem jest zapalenie języka z towarzyszącym obrzękiem i tkliwością. Język jest żywo zaczerwieniony i gładki (z zanikiem brodawek). Usta, język i dziąsła są bolesne i mogą się łuszczyć [8]
 
Początkowo zmiany skórne mogą przypominać oparzenie słoneczne na odsłoniętych częściach ciała, ale trzeba wiedzieć, że już stanowią objaw ciężkiego niedoboru [3]. Obserwowane są także pęcherze, a później zgęstnienie skóry i jej przebarwienia. Zmiany najczęściej lokalizują się na grzbietach rąk i stóp oraz przedramionach i podudziach. Na twarzy przybierają kształt motyla (zajmują bowiem policzki, grzbiet nosa, czoło). Zmiany w obrębie szyi określane są mianem naszyjnika Carsala. Okolica moszny i krocza oraz miejsca narażone na ucisk również bywają zmienione chorobowo [9].
 
Wczesnymi objawami neuropsychiatrycznymi są: apatia i łagodna depresja, które mogą pozostać niezauważone. Do objawów neurologicznych zaliczamy osłabienie napięcia mięśniowego, które przyczynia się do zaburzeń chodu, a także parestezje (czucie opaczne) i wrażenia pieczenia na skórze. Może wystąpić ataksja i neuropatia obwodowa. Obserwuje się też bóle głowy, splątanie i wyraźne zmiany w stanie psychicznym pacjentów (lęk, dezorientacja, urojenia, psychozy, niepokój, napięcie, rozdrażnienie, możliwe otępienie). Nieleczony niedobór niacyny może doprowadzić do śmierci [1, 8].
 
Parestezje
 
W ustaleniu diagnozy może być pomocne wykonanie testu z niacyną. Poprawa stanu pacjenta po jej podaniu może przesądzić o rozpoznaniu. Potwierdzeniem niedoboru niacyny jest także stwierdzenie niskiego poziomu tej witaminy we krwi, a także obniżonych wartości dinukleotydu nikotynamido-adeninowego (NAD+ i NADP+). Bardziej czułym okazuje się jednak badanie wysokosprawnej chromatografii cieczowej metabolitów niacyny w moczu [10].
 
Możliwości leczenia
 
Pelagra może być leczona doustnymi i pozajelitowymi preparatami niacyny oraz nikotynamidu. Wskazana jest także dieta z uwzględnieniem produktów spożywczych bogatych w niacynę i tryptofan. W przypadku pelagry pierwotnej poprawa jest już widoczna po około dwóch dniach. Leczenie pelagry wtórnej może być trudniejsze i długotrwałe z uwagi na konieczność opanowania jej przyczyn (które mogą być nieodwracalne). Suplementowanie pozostałych witamin z grupy B również jest wskazane w celu usprawnienia wytwarzania niacyny z tryptofanu.

Jeśli u alkoholików uzupełniane są niedobory tiaminy i pirydoksyny bez niacyny, wówczas istnieje duże ryzyko pogorszenia się stanu neurologicznego i rozwinięcia się alkoholowej encefalopatii pelagrowej.

Ponadto należy chronić skórę przed promieniami słonecznymi oraz zadbać o właściwą pielęgnację (emolienty). W przypadku zapalenia języka i trudności w połykaniu trzeba rozważyć podawanie posiłków płynnych lub gładkich papek o niedrażniącej temperaturze. W przypadku ciężkich postaci niedoboru niacyny wskazane jest leczenie spoczynkowe w łóżku.

  1. Nagalski A. Bryła J. Zastosowanie niacyny w terapii Postepy Hig Med Dosw. (online), 2007; 61: 288-302
  2. Casal, G. (1945). "The natural and medical history of the principality of the Asturias". In Major, RH. Classic Descriptions of Disease (3rd ed.). Springfield: Charles C Thomas. pp. 607–12
  3. Biochemia. Podręcznik dla studentów uczelni medycznych. Wyd. II
    Autor : E. Bańkowski Elsevier Urban & Partner Wrocław 2009
  4. Zaraa I, Belghith I, El Euch D, et al. A case of pellagra associated with megaduodenum in a young woman. Nutr Clin Pract. 2013 Apr. 28(2):218-22.[Medline].
  5. Rosmaninho A, Sanches M, Fernandes IC, et al. Letter: Pellagra as the initial presentation of Crohn disease. Dermatol Online J. 2012 Apr 15. 18(4):12.[Medline].
  6. Nogueira A, Duarte AF, Magina S, Azevedo F. Pellagra associated with esophageal carcinoma and alcoholism. Dermatol Online J. 2009. 15(5):8.
  7. Reichman O, Sobel JD. Vulvovaginal pellagra and lichen sclerosus complicating carcinoid syndrome.Obstet Gynecol. 2009 Feb. 113(2 Pt 2):543-5.
  8. Dermnetzn. Pellagra: http://www.dermnetnz.org/systemic/pellagra.html Dostęp z dn. 27.04.2016
  9. Hegyi, J.; Schwartz, R. A.; Hegyi, V. (2004). "Pellagra: Dermatitis, dementia, and diarrhea". International Journal of Dermatology 43 (1): 1–5
  10. Creeke PI, Dibari F, Cheung E, et al. Whole blood NAD and NADP concentrations are not depressed in subjects with clinical pellagra. J Nutr. 2007 Sep. 137(9):2013-7
 
Majaczenie, nazywane też delirium (od łacińskiego delirare - „bredzić, mówić od rzeczy”), to postać zaburzenia neuropoznawcze... czytaj więcej
Mianem paraliżu sennego określa się niezwykłe doświadczenie utraty kontroli nad mięśniami przy zachowaniu świadomości, przytr... czytaj więcej
Zaburzenia językowe stanowią bardzo rozbudowaną i złożoną rodzinę. Układ nerwowy ciężko pracuje abyśmy mogli, pozornie bezwys... czytaj więcej
Jednym ze sposobów na poradzenie sobie z trudnościami w życiu jest psychoterapia. Dysponujemy wieloma jej rodzajami. Każdy z... czytaj więcej